«Этой болезни нет в списке», — слышали до 2012-го года мамы и папы ребенка, больного буллезным эпидермолизом. Вовремя остановить медсестру, приклеивающую к тонкой и хрупкой как пергамент, коже, пластырь: иначе он будет снят только с мясом. Достать специальные мази и перевязочные материалы, которых в России не производят и не продают. Найти врачей заграницей и получить у них консультацию: как не только облегчить страдания своему ребенку, но и не дать ему умереть от незаживающей раны и опухоли кожи, которые грозят каждому страдающему этой болезнью. А еще стараться не думать о том, что ты никогда не сможешь крепко обнять своего ребенка, когда ему больно, когда он плачет, или когда научился чему-то новому.
Каково это — жить для того, чтобы отгородить своего ребенка от соприкосновений с миром потому что в свое время мир отгородился от него? В России долго делали вид, что детей-бабочек, а это 1 из 50000-100 000 новорожденных, просто нет. Из-за кожи, тонкой, как пергамент, ребенок, больной буллезным эпидермолизом постоянно страдает. Болезнь выражается в отслоении эпидермиса от дермы в виде пузырей (булл) или эрозий из-за любых микротравмам.
Нет ни специалистов, ни литературы, ни одного отделения в больнице для таких детей
Сотрудники фонда «ДЕТИ БЭЛА», занимающиеся детьми-бабочками, смогли объединить их родителей и включить эту болезнь в список орфанных заболеваний два года назад. Но этого мало: изучением этой болезни в нашей стране никто не занимался, нет ни специалистов, ни литературы, ни одного отделения в больнице для таких детей.
Поэтому помощь больным нужна с самого начала — со знаний о ней. В мире пока не придумали, как вылечить БЭ, но есть проверенные и эффективные методики симптоматической и превентивной терапии. Да, здесь нет счастливых излечений, побежденных болезней и новой жизни, о которых можно рассказать фандрайзерам. Возможно, это еще одна причина почему проблему детей-бабочек так долго откладывали: зачем заниматься теми, кого нельзя спасти?
Зачем заниматься теми, кого нельзя спасти?
Но в мире уже достаточно опыта в том, как помочь больным детям и их родителям страдать меньше. Фонд «Дети БЭЛА» планирует выпуск двух книг на русском языке для врачей издательства Springer: «Жизнь с буллезным эпидермолизом» под редакцией Джо-Дэвида Файна, Гельмута Хинтнера, в которой обобщаются современные научные знания о заболевании, методах диагностики и течении заболевания и «Реабилитационная терапия при буллезном эпидермолизе» Хедвига Вайса и Флориана Принца — в ней подробно описываются возможности реабилитационных и физиотерапевтических методов профилактики осложнений возможных при БЭ.
Каждая книга должна выйти тиражом в один тысячу экземпляров. За два года сотрудники фонда сделали все, чтобы выпустить эти книги в России: получили от издательства Springer права на публикацию русского перевода, перевели и отредактировали. Подготовленные в печать они уже лежат в издательстве «Практика», и выпустить их можно уже к декабрю этого года. Фонд собрал и оплатил 428 700 рублей. Для того чтобы книги поступили к российским врачам надо совсем немного — собрать еще 535 884,05 рублей.
Конечно, можно сказать, что обучением врачей должно заниматься Правительство, Минздрав, региональные власти — кто угодно, кто ответственен за то, чтобы облегчить больным жизнь в нашей стране: есть налоги, есть ответственные, есть квоты. Это, конечно, справедливо и верно. Но также верно будет честно признать: никто детьми с редкой болезнью сейчас заниматься не будет. И еще ближайшие несколько лет точно. Все, что мы можем сделать — мы можем сделать только сами. Например, научить наших врачей облегчать страдания детей и матерей.