Текст: Лида Мониава, менеджер благотворительного фонда «Вера»
СМА — спинальная мышечная амиотрофия, одно из наиболее часто встречающих генетических заболеваний. Оно происходит из-за мутации гена, отвечающего за белок, который поддерживает нормальное сокращение мышц и контролирует движение конечностей. Дети с первой, самой тяжелой формой СМА не могут ходить, сидеть, взять в руки игрушку, а в возрасте до двух лет у них отказывают мышцы легких, из-за чего ребенок перестает самостоятельно дышать.
Врачи могут подключить больному ребенку аппарат искусственной вентиляции легких (ИВЛ) — сначала через маску, а потом через трахеостому (трубку в горле). В таком состоянии дети все понимают, все осознают, но не могут ничего сказать, только глазами. В Европе аппараты ИВЛ устанавливаются дома и, как правило, родителям ничего не стоят. Прожить так можно довольно долго: в Италии живет ребенок со СМА1 на аппарате ИВЛ, которому уже исполнилось 18 лет. Родителям предлагается и другой вариант — паллиативный: врачи дают ребенку медикаменты, облегчающие мучения, но не подключают ИВЛ. Так ребенок может прожить не больше года и умрет естественной смертью.
Когда в России рождается ребенок с СМА, врачи объясняют семье, что лечения не существует, и они больше ничем не могут помочь. Родители возвращаются домой, плачут, а потом чаще всего начинают убеждать себя в том, что врачи просто ошиблись. Они ездят к целителям, по монастырям, но однажды ночью их ребенок перестает дышать, синеет, они вызывают «Скорую помощь», ребенка отвозят в реанимацию. На следующий день появляется информация: он жив, без сознания, на аппарате ИВЛ. Каждый день родители приходят к дверям реанимации и просятся к ребенку, врачи могут пустить их на 5 минут, могут пустить на час, могут не пустить вообще. Все зависит от дежурной смены. Проходит месяц, другой. Родители находят в Интернете форумы по СМА, где читают о том, что ребенка можно забрать домой с аппаратом ИВЛ.
В Москве есть две реанимации, в которых врачи помогают родителям составить список необходимого оборудования, — в остальных чаще всего говорят, что это невозможно. Но даже со списком оборудования жить проще не становится: все необходимые аппараты стоят полтора миллиона рублей. Родители обращаются в благотворительные фонды, те начинают сбор средств. Бывает, что пока родители собирают деньги на портативный аппарат ИВЛ, дети проводят в реанимации больше года.
В апреле 2015 года на «Прямой линии» с Владимиром Путиным президент Фонда помощи хосписам «Вера» Нюта Федермессер задала вопрос: «В России около двух тысяч детей, которые не могут дышать самостоятельно и до конца жизни будут прикованы к аппарату искусственной вентиляции легких. Эти дети живут в реанимации за государственный счет, не видят маму, не видят сверстников, не развиваются. Они умирают раньше времени, в том числе и от одиночества. Тем не менее уже более 200 семей забрали таких детей домой, как это происходит во всем мире, но эти дети не получают помощи от государства. И аппарат для вентиляции, и расходные материалы к нему надо покупать самостоятельно или за средства благотворителей. У Фонда «Вера» таких детей более 60 человек. При этом, когда такие дети попадают домой, это выгодно для больниц — ведь в реанимации освобождается койка и аппарат ИВЛ. Мы просим организовать для этих детей бесплатное временное пользование откашливателями и аппаратами искусственной вентиляции. От этих приборов зависит их жизнь, и они хотят быть дома. Спасибо». Президент ответил, что ничего про это не знает, но даст необходимые указания. Прошло четыре месяца. Ничего не изменилось.
