У шестнадцатилетнего Паши Митина синдром Хантера. Это редкая генетическая мутация, при которой не вырабатывается фермент, выводящий из организма токсины. Постепенно у ребенка деформируются внутренние органы и кости. Накопившиеся шлаки отравляют его изнутри, и он перестает ходить и говорить, теряет способность что-либо понимать. Это невозможно представить, не увидев. Ребенок странным образом стареет на глазах, и каждый новый день хуже прежнего. А еще ему очень больно.
У Паши Митина есть мама-милиционер Снежана. Она — совершенно обыкновенная женщина. Сперва собиралась быть адвокатом, но однажды поняла, что не хочет и не будет защищать любого, кто способен заплатить. Так пошла в школу милиции и стала следователем. Работу свою любила. Раздражала разве что бюрократическая возня допоздна. Дома вечерами ждал муж, затем дочь Оленька, а потом и младший сын Паша.
Снежана ждет клоунов, которые должны провести праздник у нее дома, ведь детей надо не только лечить, но и развлекатьФото: Анастасия Кулагина
Некоторые люди говорят, что дети, больные синдромом Хантера, постепенно превращаются в собак. Волосы на теле больного действительно становятся очень жесткими, а когда ребенок не может ходить, он встает на четвереньки. Шлаки в маленьком Паше накапливались день ото дня, с двух лет его болезнь прогрессировала катастрофически быстро.
Но очень быстрой была и Снежана.
Очень быстро она уволилась из милиции, не получив звездочек майора. Очень быстро, не будучи врачом, разобралась в том, что теперь-то уже написано и в русской «Википедии»:
«В настоящее время во всем мире имеется только один препарат, реально улучшающий состояние больных синдромом Хантера. Это Elaprase, разработанный фармацевтической компанией Shire Human Genetic Therapies Inc., Кембридж, Массачусетс».
Она очень быстро решила действовать и победила Министерство здравоохранения, сперва манкировавшее своей обязанностью позаботиться о таких детях, как Паша. Победила и толпу чиновников, от которых в разной степени зависело, в какие сроки новинка американской фармкомпании попадет в российские аптеки для того, чтобы Паша начал жить без боли.
Разумеется, самой Снежане казалось, что все происходит очень медленно. «Россия непозволительно медленна для больных людей», — говорит она.
***
В США препарат «Элапраза» появился в июле 2006 года. В марте 2008 года Паша уже получал его в Москве. Обычно же регистрация иностранных препаратов в России занимает не менее пяти лет. Написание же различных документов и актов для того, чтобы за лекарство заплатило государство, занимало ровно столько времени, сколько нужно для извечной российской экономии бюджетов. Обычно гораздо больше пяти лет. До прихода кого-нибудь такого, кто похож на Снежану.
Лекарство стоит около 60 миллионов рублей в год. Столько же стоит год работы «Скорой помощи» для всего населения среднего города в нашей стране. В лечении не должно быть перерывов, препарат требуется больному синдромом Хантера пожизненно. По федеральному закону «Об основах охраны здоровья граждан в РФ», лекарства таким, как Паша, однозначно полагаются, государство должно платить. Но в разных кабинетах Снежану настойчиво спрашивали, понимает ли она, какие это деньги?
«Мне все это было не слишком интересно», — говорит Снежана, улыбаясь.
Сначала Пашу начали лечить в Германии на деньги, собранные благотворительным Российским фондом помощи.
«Паша начал сам пить и кушать, у меня была эйфория. После семи месяцев полного молчания — пара десятков слов! Сам стал слушать книжки, кубики складывать, на качелях качаться. Его словно расколдовали. И однажды врач-немец дал мне в руки флакон с лекарством, у меня затряслись руки, я стала кричать, что вот же она — жизнь Павлика! А врач так странно на меня посмотрел и сказал: да нет же, это просто лекарство», — рассказывает Снежана, хохоча.
ей пришлось доказывать Минздраву, что тут есть такие дети, и их нужно лечить
Потом ей пришлось найти еще сорок детей с синдромом Хантера в России, — доказать Минздраву, что тут есть такие дети, и их нужно лечить. Снежана создала общественную организацию родителей, чьи дети больны Хантером. Это было необходимым юридическим шагом для того, чтобы сделать лекарство оплачиваемым за счет бюджета, — внести его во всякие перечни.
Сейчас в ее организации около 350 семей с такими детьми. Получать препарат — по-прежнему проблема. Платить должен не федеральный бюджет, а региональный. И денег нигде нет. Как правило, начать лечить ребенка удается только после решения суда, иск против краевого Минздрава должны подать родители. Так Снежана все-таки стала адвокатом, детские мечты сбываются по-разному. Она и ее коллеги из организации выиграли уже 54 судебных дела в двадцати регионах России.
Праздник клоунов для детейФото: Анастасия Кулагина
Судебные решения часто не исполняются, а еще у нас в регионах могут вдруг решить – и прекратить пожизненное лечение. У Снежаны есть свой список Хантера — список детей, погибших из-за перерыва в капельницах. «Элапраза» искусственно синтезирует сложный недостающий фермент, и без нее он никак не может появиться у больного ребенка сам. Врачи объясняли Снежане, что болезнь коварна, и при перерывах отравление шлаками случается быстрее, чем когда все только начинается, и организм еще не знает хорошего — как функционировать, когда фермент синтезируется.
У самого Паши Митина тяжелая форма мутации гена. Он давно не говорит, у него бывают эпилептические припадки, и он мало что понимает. Это с лекарством. Среди других двухсот Снежаниных детей есть намного более «легкие» мальчики. Они на препарате растут и развиваются. Многие получают образование. Некоторые, возможно, смогут работать. Пока не знаем тех, кто создал бы семью, — взрослым с синдромом Хантера лекарство дают совсем неохотно.
Одному из не говорящих и не ходящих мальчиков на днях пришла повестка в военкомат
«Снежана, ты довольна результатами своей работы?» — спрашиваю, сильно краснея.
Она смотрит на меня непонимающим взглядом. Одному из «ее» не говорящих и не ходящих мальчиков на днях пришла повестка в военкомат. Родина вспоминает про этих мальчиков, когда нуждается в их защите. Парней-инвалидов просто «забывают» исключать из призывного листа.
***
Еще Снежана говорит, что все матери больных детей похожи друг на друга. Все проживают свое одинаковое горе приблизительно одинаково, и это описано в учебниках по психологии.
Сначала — отрицание. И ни одна женщина в стадии отрицания не может поверить в то, что действительно родила ребенка с редким генетическим заболеванием, а не все доктора и профессоры вокруг бессовестно врут.
Затем — торг. С Богом, снова с врачами, со всеми родственниками. Время глупых обетов и пожертвованных в монастыри квартир.
Потом — гнев. И тут женщины ссорятся со своими мужьями, которые чаще всего не выдерживают истерик и по статистике в каждом втором случае уходят из семьи. Наверное, не читают психологических книжек, в которых сказано, что и эта стадия пройдет.
Наконец — отчаяние. Мать решает, что лучше всего ей сейчас умереть поскорее. Чтобы только не видеть, как умирает ее ребенок. Это черное горе. Некоторые психологи считают, что тут в мамах борются любовь к себе и любовь к ребенку. Если мать побеждает просто женщину, то она встает и принимает решение жить дальше.
Снежана и ПашаФото: Анастасия Кулагина
На любом из этапов женщина может погибнуть. А может поплакать на офицерских рабочих совещаниях, как Снежана, и выпрямить спину, уже не в милицейской форме. Отстоять очереди в многочисленные кабинеты высокопоставленных людей. Не торгуясь, а добиваясь положенного по закону. Не отчаяться. Всегда быть в чем-то розовом или фиолетовом. Делиться с другими мамами своими стихами:
Я вытираю в сотый раз:
Посуду, стол и ручки сына.
Я убираю в сотый раз
Все, что рассыпал мальчик милый.
Все повторяется опять,
До отупения противно.
Вердикт врачей — непоправимо,
Его нет смысла обучать.
Он улыбается и злится!
Смеется, ластится, кричит!
Да — ничего не понимает.
Но чует, знает, совершит!
Медицине пока не хватает данных, чтобы судить, было бы Паше лучше, принимай он лекарство с двух лет, как другие дети с Хантером принимают его сейчас. Не судит и Снежана.
Она и еще кучка женщин-матерей просто решают самые разные государственные проблемы. Судятся с недобросовестными госведомствами, добиваются хороших законов вместо плохих, просвещают врачей, ругаются с военкоматами. Создают государство внутри государства.
И их дети выздоравливают, а Россия продолжает болеть.
Снежана Митина — одна из пяти героинь серии «Государство мам». Фотовыставка пройдет с 4 по 11 марта в Москве в Сахаровском центре по адресу Земляной вал, д.57, стр.6.
