Центральный зал петербургского главпочтамта залит мягким утренним светом. Свет льется сквозь стеклянный потолок и делает зал похожим на аквариум. В «аквариуме» медленно плавают немногочисленные посетители. Никто никуда не спешит, очередей нет. Но Вика Рыжкова пересекает сонный зал почти бегом, кидает рюкзак на стул, а синюю картонную коробку с эмблемой «Почты России» — на стол. Склоняется над коробкой, пишет на картоне имя получателя — «Любовь Дубровина» — и московский адрес. Кладет в коробку серую упаковку с лекарствами и отдает в окно. Дело сделано.
Таких посылок в этом месяце Вика отправила десять. Куда они только ни уходили — в Москву, Ростов-на-Дону, Воронеж, Ханты-Мансийск, Благовещенск, Орел, Волгоград и Астрахань, город Урюпинск и поселок Бреды. Посылки эти очень ждали — в каждой была упаковка купренила. Единственного в России сертифицированного препарата для людей с болезнью Вильсона-Коновалова.
У «вильсонят» — так неформально называют себя люди с этим редким наследственным заболеванием — избыток меди в организме. Чтобы медь вывести, нужен купренил. Без лечения люди с болезнью Вильсона-Коновалова умирают за шесть-семь лет, медь поражает нервную систему и внутренние органы, приводит к эпилепсии и циррозу печени. Поэтому препарат входит в перечень жизненно необходимых лекарственных средств. Это означает, что купренилом «вильсонят» государство должно снабжать бесплатно.
На всю страну людей с таким диагнозом — не больше тысячи, но в этом году «вильсонята» столкнулись с перебоями. С марта купренил было не достать в аптеках. Он появился только в августе — после того как пациенты написали жалобы в Генпрокуратуру и придумали, как помочь пережить перебои тем, кому самостоятельно препарат достать невозможно.
Голова полна меди
Вика РыжковаФото: из личного архива
Борьбу затеяла Вика — сотрудница благотворительной организации «Ночлежка». О том, что «голова полна меди», она узнала в 25 лет. Врач показал Вике снимок МРТ и заключил изумленно: «Девушка, да вы с токсинами!» Диагноз изменил образ жизни — список продуктов сократился до 30-40 разрешенных пунктов, а многочисленные таблетки первые месяцы приходилось принимать по часам. Без купренила Вике и сейчас никуда. Она рассказывает, что всегда держит дома полугодовой запас препарата — на всякий случай.
«Без лечения просто превращаешься в овощ, — рассказывает Вика. — Если я не буду принимать купренил, то через месяц у меня появятся тремор, неровная походка. Я просто начну скатываться обратно — а возвращение, если повезет вернуться, может занять месяцы».
Неврологи объясняют — «вильсонята» должны принимать препараты пожизненно, время от времени корректируя дозу в зависимости от степени накопления меди в организме. Если перестать пить таблетки и допустить накопление в организме токсичных доз меди, происходят необратимые повреждения центральной нервной системы. Для многих пациентов купренил — единственное средство, которое позволяет отсрочить трансплантацию печени.
Если я не буду принимать Купренил, то через месяц у меня появЯтся тремор, неровная походка
Под хэштэгом #дневникиконоваловца Вика рассказывает о перебоях с купренилом. И о том, как их пережить, — в июне Вика привезла из Украины восемь упаковок препарата и разослала его по «вильсонятам», которые остались без лекарств. В одной сумке с купренилом из Украины «ехали» два дизайнерских платья и четыре килограмма сала.
«Вопросов у пограничников было больше к салу, чем к препарату», — смеется Вика.
Привезти купренил стали предлагать сочувствующие. Принцип простой — купить лекарство за границей и привезти в Россию.
«Это шокирует, — говорит Вика. — Минздрав о тебе забыл, а незнакомые люди подставляют себя, чтобы спасти горстку людей. Израиль, Венгрия, Австрия, Белоруссия, Швейцария, — перечисляет Вика страны, откуда “приезжал” купренил. — Особая трогательность в том, что купренил только в Украине продается без рецепта. А в Европе нужен рецепт от врача. И вот ты идешь к доктору и говоришь ему: “Есть такая страна — Россия, где медведи, цыгане и снега. Так вот, там оставили умирать бедных медных людей. Им очень нужен купренил. Доктор, выпишите, пожалуйста, рецепт”».
Таблетки на счет
Любовь Дубровина — мама двух «вильсонят». Старшему сыну, Мише — 15 лет, Марьяне — восемь с половиной летФото: из личного архива
В этот раз упаковка с купренилом отправилась в Москву — а через несколько дней ее получила Любовь Дубровина — мама двух «вильсонят». Старшему сыну, Мише — 15 лет, Марьяне — восемь.
Диагноз Мише поставили шесть лет назад. За это время Дубровины кардинально изменили образ жизни — из родного Кургана пришлось перебраться в Москву — поближе к редким специалистам, подальше от перебоев с лекарствами. Но в этом году даже и московские привилегии не спасли от перебоев. Спасло только то, что детям препарат все же худо-бедно выдавали вплоть до июня, а когда перестали выдавать и детям — пришла посылка от Вики из Петербурга.
Перерывы в приеме купренила для Миши особенно опасны. К тому моменту, когда ребенок начал принимать препарат, врачи диагностировали цирроз печени и не исключали, что может потребоваться пересадка печени. Угрозы удалось избежать — препарат оказался спасительным.
«Повезло — подошел купренил, и через год жесткой диеты наступило улучшение», — рассказывает Любовь. Сейчас Миша в Карелии — увез с собой в поход последнюю пачку таблеток. Препарат рассчитывали по дням — чтобы хватило до самого возвращения.
Без Купренила
«Вильсонята» рассказывают, что купренил исчез из аптек в марте 2016-го года. Аналогов препарата в нашей стране нет. В мире пациенты принимают биодин, артамин и триентин, но в России эти лекарства не сертифицированы.
Производитель единственного сертифицированного в России препарата для людей с болезнью Вильсона-Коновалова — польская компания Teva Pharmaceutical Industries Ltd. Официальной причиной перебоев с препаратом стала сертификация препарата — процедуру эту компания по закону должна проходить каждые пять лет. Эту версию пациентам озвучивают в московском представительстве компании.
А вот управление Росздравнадзора по Петербургу и Ленинградской области ссылается на другую информацию, предоставленную фармкомпанией ведомству — купренил отсутствует в связи с закрытием производственной площадки, на которой производился препарат, и неожиданными проволочками с открытием новой площадки. «Такие дела» направили в компанию официальный запрос о причинах перебоев, однако так и не получили ответа.
Минздрав обязан предоставлять орфанникам лекарства. Для меня очевидно, что это их вина. Люди умирают без лекарств
Вика отправила заявление в Генеральную прокуратуру, где потребовала провести проверку Минздрава — бездействие ведомства нарушает права пациентов.
«Я хочу, — говорит Вика, — чтобы виновные в сложившейся ситуации несли ответственность, а процедура госзакупок лекарств, которым нет в России аналогов, была изменена. Утопия, конечно, но нельзя не пытаться изменить ситуацию. Фармкомпания — коммерческая организация, которая никому ничего не должна. Минздрав обязан предоставлять орфанникам лекарства. Для меня очевидно, что это их вина. Люди умирают без лекарств».
19 дней
19 июля 2016 года на сайте Росздравнадзора появилось официальное заявление о том, что поставки купренила в Россию возобновлены. Сайты мониторинга аптечных точек в Москве показывают, что препарат можно купить по цене от 1245 до 1420 рублей за упаковку. В московском офисе «Тевы» сообщили — лекарство в Петербург отгрузили, уже на следующей неделе купренил окажется на аптечных прилавках. По рецептам препарат в городе еще не выдают.
2 августа радостные новости, наконец, пришли из регионов. «Вильсонята» устроили в сети перекличку — оказалось, что по рецептам лекарства уже начали выдавать в Саранске, Саратове, Ростове-на-Дону, Воронеже, Ельце, Белгороде, Энгельсе, Краснодаре, Волгограде, Самаре, Казани и Омске. Тем временем, в некоторых других регионах люди все еще продолжают оставаться без лекарств.
Валентина ПоляковаФото: из личного архива
Валя Полякова живет в Новотроицке и признается, что на всю Оренбургскую область она такая одна с болезнью Вильсона-Коновалова. Купренил Валя покупала в соседнем Орске, но с перебоями таблеток не стало и там. Последнюю пачку она купила в апреле. Еще есть упаковка купренила, которую по почте из Петербурга прислала Вика. Больше таблеток нет.
Купренил дает Вале возможность двигаться и выживать. На пенсию Валя ушла в 29 лет, а до болезни была тренером по рукопашному бою.
«С тремором не больно потренируешься. Сама уволилась», — коротко говорит Валя.
На пенсию по инвалидности в шесть тысяч рублей протянуть тяжело, поэтому Валя держит огород. Когда приступы болезни проходят, она выбирается на дачу.
«Проснулась без тремора, — рассказывает она о том, что было на второй день после того, как посылка с купренилом добралась до Новотроицка. — На радостях мотанула на огород, собрала ведро огурцов, понемногу крыжовника, абрикосов и яблок. Еле доперла все до дома. Все закатала и довольная собой опять уехала на огород. Но так хорошо бывает не всегда. Купренил нужно пить каждый божий день. Иначе…»
Тут она вспоминает, как было без купренила:
«Руки и голова трясутся как при Паркинсоне. Проблемы начинаются с головой — выпадают буквы из слов. Я, например, спрашиваю “Кормей свинила?” — это вместо “Свиней кормила?” До того как мне еще поставили диагноз, у меня практически из памяти выпал весь 2010 год. Мама была в шоке — я даже есть самостоятельно не могла из-за тремора рук. Она мне, чтобы я пила, купила — знаете, для младенчиков есть кружечки с сосочком. Я побила ужас сколько посуды, потому что все-таки трупом лежать не привыкла, и хочется маме помочь. Она уже мне выделила пластиковую тарелку, чтобы я ее хоть не разбила».
На пенсию по инвалидности в шесть тысяч рублей протянуть тяжело, поэтому Валя держит огород
Этим летом симптомы начали возвращаться. Валя месяц принимала другой препарат — цинктерал — он не позволяет меди всасываться в кровь, но эффективен только в паре с купренилом. Посылка с лекарством из Петербурга шла пять дней — Валя считала каждый.
«Пока посылка шла, я дома сидела, руки дрожат, хожу по стеночке, — рассказывает Валя. — Когда перебои закончатся, буду запасаться на годы вперед, чтобы ребятам в сети высылать и самой без таблеток не остаться».
Но пока помощь остро нужна ей самой. Валя признается мне — врачи увеличили ей дозировку, таблеток хватит только на 19 дней.
