Мечта Вари

Но это хорошо — по сравнению с тем, что было до прошлого апреля. А до прошлого апреля не было диагноза, был только страх неизвестности и рассыпающийся на глазах ребенок.

Круги ада

«Когда она в год начала говорить, а в год и два, сидя на горшке, напевать за мной мелодии, я думала — это нормально, думала, так у всех детей, — вспоминает Юля про Варю. — Недавно наткнулась на ее рисунки, когда ей было два, и глазам поверить не могла. Это сложносочиненные сюжетные композиции с узнаваемыми героями».

Варя росла любознательной и здоровой, пока в полтора года на детском дне рождения не подхватила ротавирус. Высокая температура не снижалась днями, а все анализы были в норме. В инфекционную врачи отказывались ее класть — вдруг у нее не инфекция, и заразится сама, в обычную детскую тоже — вдруг заразит других. Проверяли поочередно одно за другим, все анализы были в норме. А потом как-то ночью температура опустилась с 40 до 34 градусов. Варю увезли в реанимацию, она впала в кому.

Через четыре дня пришла в себя. Врачи сказали — острый нейротоксикоз. Подозревали энцефалит, не подтвердилось. Годы спустя многие врачи говорили, что все сломалось именно в той коме. Ротавирус запустил врожденные процессы, и после комы их было уже не остановить.

Варю выписали, и начались приступы эпилепсии. Очень трудно было подобрать правильную дозировку лекарств — они или не помогали, или сажали печень. Начинался панкреатит. Кое-как подобрали дозы, которые печень могла выдержать, но приступы полностью не исчезли. Через три месяца после комы Варя не ходила и почти не говорила.
Никаких новых навыков не приобретала, а старые стремительно теряла. Юля забила тревогу, а врачи говорили — ну что вы беспокоитесь, она у вас знает цвета, буквы, говорит слова — все в рамках нормы. Но то, что Варя раньше говорила предложениями, пела и бегала — они игнорировали.

До рождения Вари Юля преподавала философию в университете, но из декрета так и не вышла. Юля учила Варю всему заново. Медленно. В два года получили инвалидность по эпилепсии. А потом вдруг, ни с того ни с сего, Варя задохнулась, потеряла сознание и попала в реанимацию. Началась астма. Еще через полгода зашаркала ногами, пошатнулась и потеряла сознание. Оказалось — аутоиммунный тиреоидит, хроническое заболевание щитовидки. Когда Варе было четыре года, она, сидя на горшке, сказала: «Мама, кажется, я какаю кровью». Снова реанимация. Неспецифический язвенный колит.

«Мы так и ходили по этому кругу — эпилепсия, астма, щитовидка, кишечник, — говорит Юля. — Каждый день таблетки. Варя настолько привыкла, что молча их запивала». Врачи сказали сидеть дома и выходить только в маске. Юля решила, что запирать ребенка дома нельзя, и ходила с ней гулять, на спектакли в театры.

С мужем развелись. Юля полностью сконцентрировалась на Варе, на него сил не оставалось. Но Саша всегда был рядом и во всем помогал. Устроился работать промышленным альпинистом — там хорошие деньги и удобный график, чтобы сидеть с Варей.

В детский сад Варю не брали из-за болезни. Юля попыталась отдать ее в развивающие дошкольные группы, но там сказали, что девочке нечего развивать: там дети только учат буквы, а она уже читает. Каждый раз, когда подолгу лежали в больницах, Юля покупала с собой тонны игр и книг, чтобы ребенку было не скучно. Поэтому, слабая физически, умственно Варя развивалась гораздо быстрее других. К трем годам, вопреки всему, она уже читала.

Кора головного мозга была сохранна, очаги эпилепсии были в других областях. Врачи говорили Юле, что Варя никогда не приобретет новых моторных навыков — не научится ездить на велосипеде, не научится писать. Юля отказывалась в это верить, нашла нейропсихологов, изучила разные методики. В итоге научила дочь и тому, и другому.

Отдушина

В четыре года Варя начала требовать других детей. Думая, как обеспечить ребенку общение, Юля отвела ее в детскую филармонию. Там Варю послушали и предложили заниматься скрипкой. Варя и Юля хором ответили: «Да!» и «Нет!» Юля испугалась, что с таким здоровьем Варя не потянет скрипку. А Варя загорелась. Делать было нечего, решили попробовать. Если что, всегда можно бросить, подумала Юля.

В тот же день домой вернулись с малюсенькой скрипкой — 1/16. Взяли в аренду на год. Через год пошли в подготовительный класс в музыкальную школу. А еще через год, перед поступлением в первый класс, директор школы сказала Юле, что Варе не место в музыкалке. «Хорошо, что ж, мы попробовали», — грустно сказала Юля, уже привыкшая, что Варю никуда не берут.

«Тогда мы не знали — ни того, что там конкурс 16 человек на место, ни того, что там учатся дети музыкантов, — улыбается Юля. — Просто взяли и пришли на вступительные экзамены. Если бы мы все знали, мы бы ни за что не осмелились».

В обычную школу Варю брать отказались, предложили только домашнее обучение. А в спецшколе для одаренных детей при Уральской консерватории, которая совмещала музыкальное образование с общим, ее согласились послушать. «Мы не относимся к Минобразованию, нам все равно, больны вы или здоровы, поступайте на общих основаниях, поступите — возьмем», — так им сказали. И они пришли.

Экзамен длился три дня — каждый день нужно было что-то сыграть. На третий день Варе стало плохо, ее рвало кровью, Юля уговаривала ее остаться дома, но дочь настояла прийти. Сыграла — и поступила. Юля потом еще раз пришла к директору, еще раз сказала, что у Вари инвалидность и очень плохое здоровье. Саша был против, бабушки тоже, мол, зачем так напрягать ребенка. А ребенок был счастлив. Наконец она сможет быть как все дети, да еще и играть на любимой скрипке.

Учеба была радостью и мукой. Первый класс дался трудно. Варя ходила в маске, часто болела. «Родители других детей писали заявления, чтобы Варю исключили, что это школа для одаренных, а не для убогих, — рассказывает Юля. — Я пыталась объяснять им, что маску Варя носит не чтобы не заразить их, а чтобы не заразиться самой. Это была борьба». Директор разрешил Юле присутствовать на занятиях — она сидела в углу, наблюдала и была наготове, вдруг Варе станет плохо или начнется припадок. «Даже если у нее был конфликт с другим ребенком, я не вмешивалась. Я понимала, что могу в любой момент ее защитить, но зачем? Пусть учится всему сама, строить отношения и выдерживать связанный с этим стресс». Ее хорошие оценки другие родители списывали на особое отношение к Варе, хотя училась она на общих основаниях.

Все это не могло не отразиться на Варе. Она начала бунтовать против маски, при любой возможности снимала ее. Да и на скрипке в маске играть неудобно — не видно гриф. И начала болеть еще чаще. Но это было лучшее музыкальное образование в городе, и бросать школу Варя не хотела.

Второй шанс

Варины обострения уже вошли для всех в привычку, и жизнь продолжалась. Юля заставляла себя иногда переключаться и заниматься собой. «Чтобы что-то давать Варе, мне нужна была энергия, — говорит она. — Иногда нужно просто выйти погулять, сходить в театр, отвлечься». Юля скучала по работе, но вернуться на нее не могла. Зато, истосковавшись по интеллектуальному развитию, как бы мимоходом получила второе высшее образование — психологическое.

А потом Юля встретила новую любовь и второй раз вышла замуж. Варя училась, когда не болела, Юля с мужем ждали ребенка. Все налаживалось.

В восемь лет, во втором классе, Варя пошла на экскурсию в детский развлекательный центр — Юля пользовалось любой возможностью придумывать для дочки интересные развлечения. В конце экскурсии был зеркальный лабиринт. Варя шла впереди, Юля за ней. Внезапно от сотен отражений у ребенка закружилась голова, и она упала. Юля подбежала, помогла подняться. Ничего серьезного, просто ушиб. Но Варя молча показала на щеку. На маске был тонкий разрез — а под маской Варина щека была распорота до кости одним из зеркал.

В больнице под общим наркозом лицо Вари сшивали послойно — мышцы, нервы, кожу. Потом были тонны антибиотиков и разных препаратов. Ткани не срастались. Стоило снять швы — все сразу расходилось. Ставили скобы, кололи гормоны — без толку. «Тогда пластические хирурги впервые сказали мне, что дело в иммунной системе, — вспоминает Юля. — Что-то в ней в корне сломано, раз организм отторгает собственные ткани».

После травмы полиция завела дело на руководство развлекательного центра, и Юля чередовала визиты в больницу с заседаниями суда. Дирекцию развлекательного центра признали виновной и обязали оплатить Варино лечение. Лазер и наноперфорации помогли, наконец, тканям срастись, и после нескольких месяцев Варя снова была дома. Казалось, можно было выдохнуть, снова ходить в школу и продолжать жить дальше. Но выдохнуть не получилось. Мужа Юли сбила машина.

«Нельзя нервничать, нельзя нервничать, мне нужно родить здорового ребенка», — повторяла себе Юля и использовала любую возможность, чтобы не думать о трагедии. Болезнь и учеба Вари, к счастью или к сожалению, требовали к себе постоянного внимания. А Варя очень ждала малыша и очень хотела сестру.

Юля родила дочку. Назвали Устинья. Имя выбирала Варя — в честь героини своих любимых уральских сказок Павла Бажова. Но роды были очень тяжелые, Юля чуть не умерла от потери крови. Какое-то время, пока восстанавливалась, не могла водить Варю в школу — помогала бабушка.

Если с четырех до восьми лет состояние Вари хоть как-то стабилизировалось — регулярные обострения четырех основных заболеваний и промежуточные госпитализации стали привычными, то после травмы здоровье начало сыпаться с новой силой. «Состояние Варюши было или вообще никакое, или, в лучшем случае, не очень», — говорит Юля. Приступы начали сменять друг друга без перерыва, хуже чем когда-либо. Появились новые синдромы — васкулит, почечные и желудочные кровотечения. В третьем классе сумма пропусков у Вари была больше 80%, Юля была готова забирать документы, но директор отговорила: «Такой способный ребенок, возьмите академический отпуск, потом восстановитесь».

Количество Вариных болезней выросло так, что местные иммунологи собирали консилиум за консилиумом. Становилось ясно: врачи упускают что-то важное, это не просто случайный набор страшных болезней, а одно системное заболевание. Оставалось понять, какое.

Ответ

Сначала подозревали гемофилию, тромбофилию и лейкоз. Начали сдавать сложные генетические анализы, Юля выбивала квоту за квотой, и в апреле прошлого года поставили диагноз — первичный иммунодефицит (ПИД). То есть все Варины заболевания — аутоиммунные. Организм сам атаковал легкие, кишечник, сосуды. Ее иммунитет убивал чужой вирус, например, грипп, но вместе с ним и собственные ткани. Диагноз означал, что теперь Варя пожизненно должна получать иммунозаместительную терапию — одну неделю в месяц ей внутривенно должны капать иммуноглобулин. И начать нужно чем скорее, тем лучше.

Но в больнице сказали, что государство сможет выделить иммуноглобулин не раньше октября, а он нужен был сразу. Каждый курс стоил десятки тысяч рублей — таких денег у родителей не было. Юля начала думать, где их достать. «Я шла по улице в слезах, что со мной редко бывало. И тут навстречу старая знакомая, я не выдержала и рассказала ей. Она посоветовала кинуть клич в церкви, так как она жена священника». Так и сделали.

Прихожане церкви почти собрали денег на первый курс, Юля с Сашей доплатили совсем немного. Варе сразу же полегчало. Стало понятно, что лечение помогает и нужно срочно искать деньги на следующий курс. Юля перерыла весь интернет в поисках благотворительного фонда — и нашла фонд «Подсолнух». Он мало того, что оплатил четыре курса препарата, но и выделил юриста, который помог оформить бумаги на государственный иммуноглобулин.

С тех пор, как началась заместительная терапия, Варя стала значительно реже пропускать школу. «В этой школе детей учат с раннего детства играть крупные формы, а не просто пьесы, — рассказывает Юля. — Это совсем по-другому развивает память. Одно дело — запомнить песенку, другое — держать в уме целый концерт». Концерты Фридриха Зейца, «Концертное соло» Шарля Данкля, «Сицилиана» Джованни Перголези, «Жига» Даниэля Обера, «Ларго» Франческо Верачини — вот лишь некоторые вещи, которые играет 11-летняя Варя.

Недавно у Вари появилось новое увлечение — и новая мечта. Барочная скрипка. Когда в прошлом августе Юля с Варей были на обследовании в клинике имени Димы Рогачева в Москве, им удалось попасть на прослушивание в Гнесинку к педагогу по барочной скрипке. Он остался в восторге от Вариной игры и пригласил учиться к себе. Это пока невозможно: вся жизнь семьи и, главное, лечение Вари привязаны к родному Екатеринбургу. Но красивые Варины глаза засияли по-новому, у нее появилась мечта. Учиться в Москве, а потом поехать в Германию и играть во Фрайбургском барочном оркестре.

Но для этого нужно подобрать индивидуальное лечение. Первичный диагноз, ПИД, нужно конкретизировать, то есть узнать, какие именно поломки в каких генах. Для этого Варе сделали второй сложный генетический анализ, который тоже оплатил «Подсолнух». Вот-вот придет результат. Если все сложится хорошо, иммунологи смогут сузить диагноз и подобрать точечные препараты, подходящие именно Варе.

«В идеале нужно сделать полное геномное секвенирование, оно стоит 350 тысяч рублей, — говорит Юля. — Но таких денег у нас никогда не будет». А еще нужно сделать генетический анализ Устинье — когда Варе поставили диагноз, малышке был год, и теперь она считается в группе риска. Так как у Устиньи другой отец, есть шанс, что у нее нет этого заболевания. Но нужно удостовериться — чем раньше начать лечение, тем лучше. «Если бы Варюше диагноз поставили не в 10 лет, а в полтора года, когда она схватила тот первый ротавирус, все было бы по-другому, — говорит Юля. — Она бы получала свое иммунозамещение, и не было бы всего этого ада. Ведь органы, которые уже разрушены, больше не восстановятся, урон здоровью нанесен непоправимый».

В России выявляется только около 15% пациентов с первичным иммунодефицитом, а постановка правильного диагноза запаздывает в среднем на пять лет. Дети с тяжелыми формами болезни могут не дожить даже до года — в России 90% таких диагнозов ставится посмертно.

Ежегодно в России рождается около 200 детей с первичным иммунодефицитом. Генетические анализы — единственный шанс вовремя подтвердить диагноз, назначить лекарство и начать терапию. Часто, помимо генетического анализа, ребенку необходим скрининг вирусных инфекций, благодаря которому заболевание можно обнаружить на самой ранней стадии, еще до проявления симптомов. Для детей без иммунитета любая инфекция может быть смертельной, даже та, которая у здорового человека вызовет легкое недомогание или пройдет незаметно. Поэтому так важно выявить инфекцию как можно раньше.

Высокотехнологичные анализы стоят дорого и до сих пор не входят в систему ОМС, хотя от них напрямую зависят здоровье и жизнь сотен малышей. Эти анализы оплачивает благотворительный фонд «Подсолнух», и фонду нужно помочь. Оформите разовое, а лучше ежемесячное пожертвование, и тогда у Вари и других детей появится шанс полноценно жить, развивать свой талант и воплотить мечту.