«Это, кажется, СМА»
Двухлетний малыш лежит в коляске и пристально рассматривает меня полуоткрытыми глазами. Я стараюсь не обращать внимания на трубочки. Дышать и есть он может только с их помощью. Двигаются у него только глаза — остальное за него делает мама Катя.
— Ромашка — умный парень. Раньше, когда приходили незнакомые, он притворялся, что спит. Лишь бы его поменьше трогали — насмотрелся на людей в белых халатах. Сейчас только хмурит брови, но к гостям уже привык, — Екатерина поворачивает коляску к себе и гладит сына по голове.
Еще в роддоме стало понятно, что с малышом что-то не так, вспоминает Катя, хотя за всю беременность подозрений у врачей не было. Мальчик родился вялый («как тряпичная кукла») и практически не шевелился. Только его лицо очень ярко выражало эмоции: радость, любопытство, удивление. Доктора начали искать нарушения обменных процессов, родовые травмы — не нашли. Пригласили генетика. Тот посмотрел и шепотом произнес: «Это, кажется, СМА».
Диагноз «спинальная мышечная атрофия (СМА) первого типа» Роме поставили в полтора месяца. Ближе к трем месяцам он начал болеть, неделю за неделей. В небольших перерывах между болезнями родители старались гулять с сыном как можно больше. За месяц деформировалась грудная клетка и нарушилась работа внутренних органов. Ослабел глотательный рефлекс, он начал давиться молоком и слюной. Вскоре мальчик совсем перестал глотать самостоятельно, и его пришлось перевести на питание через зонд.
— Я попросила медсестер — мы были в это время в больнице — научить меня ставить зонд, но две недели не могла решиться. Было какое-то отрицание того, что болезнь прогрессирует, и надежда: а вдруг он будет настолько голодный, что поест сам. Но деваться было некуда…
К четырем месяцам у Ромы развилась аспирационная пневмония. Из-за нее прогрессировало основное заболевание, и у мальчика фактически остановилось собственное дыхание. Реанимация, искусственная вентиляция легких (ИВЛ). Два месяца Катя ходила к сыну в больницу каждый день как на работу. С восьми утра и до пяти вечера училась ухаживать, кормить, обрабатывать. Вечером приезжал папа Иван и брал вахту на себя. Стало понятно, что жить без ИВЛ малыш уже не сможет. Где-то в семь месяцев, после очередного ОРВИ, Рома перестал улыбаться. Мимика исчезла — и все.
Решение забрать сына из реанимации домой появилось у Казанцевых само собой, в семье это даже не обсуждали. Хотя как справятся — не представляли. Тогда в Красноярске только-только зарождалась детская паллиативная служба, фактически ее еще не было вовсе.
Единственные, кто поддержал, — фонд «Семьи СМА». Чуть позже, когда малыш уже был дома, эстафету перенял фонд помощи хосписам «Вера». Мешок Амбу (механическое ручное устройство для выполнения временной искусственной вентиляции легких. — Прим. ТД), аспиратор, откашливатель — с этими незнакомыми прежде словами Екатерину познакомили фонды. Волонтеры помогли ей объявить благотворительный сбор на оборудование для домашней реанимации.
Наперегонки
— Было страшно. На второй день к нам пришла делегация из районной поликлиники: врач, медсестра, заведующая. Плакали все — Рома был первым ребенком с СМА в истории нашей поликлиники. Обещали помогать, чем только смогут. А что было нужно, мы и сами поначалу не понимали. То одно купим не то, то другое, а это все большие деньги, которых не хватает. Но вскоре все расходные материалы нам начал закупать фонд «Вера». И вот уже два года они нам это бесперебойно поставляют. Это громадное облегчение, хотя бы об этом не нужно заботиться. Плюс в телефонном режиме нас постоянно консультируют юрист, психолог и координатор «Веры». Без фонда жизнь Ромки дома была бы невозможна, — говорит Катя.
Жизнь семьи разделилась на до и после. Ромашка — солнце, а вокруг него вращаются все остальные. Первоклассник Костя очень ждал появления брата, и, когда малыша привезли домой, он не понимал, что что-то не так, — раньше младенцев он не встречал и не знал, как они должны двигаться. Но мамины разговоры с родными по телефону, слезы, сдавленные рыдания в ванной не могли пройти мимо внимания мальчика. Он начал задавать непрямые вопросы: каким Рома будет в пять лет, когда они смогут бегать наперегонки…
— Психолог дала нам простой совет: сказать ребенку правду. Его ничего не страшит, кроме того, что от него что-то скрывают. И я рассказала Косте, что Ромочка смертельно болен, что, возможно, он не выживет и нам как-то придется научиться с этим жить. Он внимательно выслушал и ответил: «Ну значит, Ромочка наш ангел», — рассказывает мама.
Старший брат занимается с младшим каждый вечер: держит за ручки, целует. Надеется, что Рома однажды скажет: «Костя — самый лучший брат». По крайней мере Костя его этому учит.
Папа с момента рождения Ромки не подавал вида, что дома какое-то горе. В семье вообще нет и не было разговоров, что происходит что-то не то. В тот первый год, когда родился младший сын, муж купил Кате годовой абонемент в фитнес-центр, чтобы она имела возможность отвлечься. По очереди отдыхали — она с подругами, он с друзьями.
В августе 2019 года в России зарегистрировали препарат «Спинраза», останавливающий развитие болезни, и Казанцевы очень надеются, что Рома будет его получать. Если есть хоть какой-то шанс, что сын проживет дольше, его нужно использовать.
— Даже если он научится только держать игрушку, нажимать на кнопку пульта или джойстика, это уже большой шанс, что его жизнь станет комфортнее и интереснее. Мы общаемся с родителями, дети которых уже начали принимать «Спинразу». Нам присылали видео, где ребенок, который только чуть двигал ручками, после четвертой инъекции сам переворачивается, а после шестой стоит в аппарате, наклоняет корпус, двигает головой, — говорит Екатерина.
Но сейчас со «Спинразой» в России проблемы: регионы понемногу стали закупать препарат только зимой, но это дорого. Курс лечения для одного пациента стоит около 20 миллионов рублей, а в одном только Красноярском крае живет не менее двенадцати человек с диагнозом «СМА». В Госдуму внесли законопроект о том, чтобы передать финансирование лечения детей федеральному бюджету, но документ не дошел до рассмотрения — профильный комитет отправил его на доработку. Родители и благотворительные фонды продолжают бороться со страшной болезнью совместными усилиями.
Жизнь после реанимации
Организовать в городской квартире жизнь ребенка на искусственной вентиляции легких непросто. Родителям нужно обучиться навыкам ухода за паллиативным ребенком и сердечно-легочной реанимации. Лучше, чтобы это умел кто-то еще из родственников. Оказать первую помощь Роме могут не только мама с папой, но и бабушка.
Рома катается по дому без пульсоксиметра (прибор для измерения концентрации кислорода в крови. — Прим. ТД), его надевают только ночью и если он один в комнате смотрит мультики. Ежедневно ему делают массаж: «нужно размять все суставчики, покрутить, повертеть, спинку почесать». Вечером по полтора-два часа купается. Ванна — единственное место, где он немного может двигаться.
— Когда наш первый шок прошел, мы поняли, что нельзя страдать, у нас просто нет на это права. Нам, наоборот, нужно жить максимально счастливой жизнью, сделать ее максимально насыщенной для своего ребенка, и мы не видим болезни — мы видим только нашего малыша, — говорит Екатерина.
Мама с папой, преодолев свой страх, стали выезжать с сыном на улицу. Благодаря фонду у них есть вся необходимая портативная аппаратура в двух экземплярах. Это позволяет покидать дом, не опасаясь остаться без помощи.
Прошлым летом Ромка побывал у одной бабушки в Назарове, два раза съездил к другой бабушке в Шушенское за 600 километров. Там, на хуторе, у речки он наблюдал, как плещутся родители и старший брат, познакомился с домашними животными. С тех пор улица вызывает у него дикий восторг и кучу эмоций: взгляд мальчика меняется, глаза загораются, он издает радостные возгласы. Дома у него порой может что-то болеть, но стоит выйти на улицу — все мгновенно проходит, многообразие красок и звуков его просто завораживает. Многие на уличных прогулках, как правило, спят — Ромашка, наоборот, изо всех сил смотрит по сторонам. А вернувшись домой, мгновенно засыпает.
Как-то к Екатерине обратились родители из Хакасии. У них ребенок еще лежал в реанимации, и они не могли решиться забрать его домой. Как строить свою жизнь теперь?
Катя отправила им видео: она катит Рому по улице на коляске, осень, шуршат листья, малыш жмурится от солнышка — и в то же время изо всех сил старается повернуть к нему лицо. Иногда получается, совсем чуть-чуть. «Спасибо вам огромное, мы теперь точно знаем, что у нас есть жизнь после реанимации», — получила она в ответ.
Жить дома, а не в больничных стенах, держать свои ладошки в руках старшего брата Кости и днями напролет наблюдать за ним, ловить солнечные лучики на прогулке, купаться каждый вечер в ванной — все это Рома может благодаря фонду «Вера», который обеспечивает семью всем необходимым оборудованием и расходными материалами для домашней реанимации. Оформив пожертвование в пользу «Веры», вы можете помочь таким детям, как Ромка, прожить жизнь максимально ярко и счастливо, в дружных семьях. Несмотря ни на что.