Три часа по разбитой дороге, паромная переправа, и мы в Вуктыле, северном городе, построенном посреди тайги. В межсезонье, когда лед на реке Печоре еще не встал или, наоборот, до конца не растаял, выбраться из таежного Вуктыла можно только вертолетом. Ближайший крупный город — Ухта. До республиканской столицы, Сыктывкара, 13 часов тряски на автобусе. Затраты на дорогу съедают ощутимую часть скромного семейного бюджета Владислава и его мамы Оксаны. А ездить на Большую землю приходится часто, минимум раз в месяц. В Вуктыле нет даже лаборатории, где можно сдать жизненно необходимые для мальчика анализы. Сдать, чтобы выжить и узнать самую важную тайну.
Северный путь
Первой в суровый северный край с его длинными снежными зимами и коротким прохладным летом приехала в конце 1960-х годов прабабушка Влада. Манила ее романтика новых городов и комсомольских строек. Вуктыл возник рядом с новым, только-только разведанным месторождением газа. Уже через несколько лет ветка газопровода «Сияние севера» протянулась через половину страны из Вуктыла в Торжок. «Когда молодые были — и уезжать никуда не хотелось. Жили всегда хорошо. А сейчас город умирает. Кто может, уезжает. Месторождение иссякает, рабочие места сокращают. А куда мы рыпнемся? У нас тут двухкомнатная квартира стоит триста тысяч рублей. Что мы на эти деньги в центре страны купить сможем? Ну у нас тут хоть коронавируса меньше», — грустно смеется Оксана, мама Влада, отвечая на мой вопрос, почему они не переезжают поближе к врачам.
До Вуктыла коронавирус добрался только в середине июля с вахтовиками, но Девятиловы добровольно самоизолировались еще весной. Тогда же почти сразу из аптек и со складов исчезли все иммунные препараты, которые принимает Влад. Держатся за счет запасов. Ездить сдавать ежемесячные анализы в лабораторию в Ухте тоже стало страшновато. Количество заболевших в Коми росло каждый день. А для мальчика с неработающим иммунитетом любой лишний чих может быть роковым. Влад мужественно высиживает дома с мамой, свернув все встречи с друзьями до окошка в компьютере.
Влад
Фото: Лиза Жакова для ТД
«Он молодец. Боец. Принимает ситуацию как есть, — говорит Оксана и оглядывается, не слышит ли ее сын, увлеченно болтающий с кем-то из друзей в планшете. Влад очень похож на маму. Такой же круглолицый, с такими же большими глазами и доброй улыбкой. — Я знаю, как тяжело другие ребята в подростковом возрасте свое состояние переносят. Конечно, ему тоже хочется иногда вырваться, пойти к друзьям. Но сейчас я говорю: “Нет”. Вирус. Он понимает».
В эту странную карантинную весну Владислав закончил школу, сдал ЕГЭ и поступил в университет. Через неделю ему исполнится восемнадцать лет. Почти вся его жизнь — это череда болезней и поиск ответа, почему его иммунитет вместо того, чтобы защищать своего хозяина, объявил ему войну и открыл ворота всем инфекциям и бактериям.
Чуть не зарезали
С пяти месяцев маленького Влада мучали отиты, ларингиты, бесконечные простуды. Оксана отчаянно билась с местными педиатрами. Просила обратить на сына внимание, обследовать, сделать анализы. Ну не может ребенок настолько часто болеть. Те лишь устало отмахивались: «Вы, мамочка, слишком тревожная, у всех дети болеют, перерастет, нормальные у него анализы».
Но перерасти детские болячки никак не получалось. Оксана и хотела бы вернуться на работу и отдать Владика в детский сад. Только ходить в сад больше трех-четырех дней подряд у Влада не получалось. Любая простуда, проходившая у других детей за неделю, терзала мальчика месяц высокой температурой и осложнениями. Уже потом Оксана узнала, что воспитательница детского сада рассказывала всем, что мама у Влада «долбанутая», выдумывает болезни.
Не вышло у них толком и со школой. Хотя формально два первых класса Влад учился вместе со всеми, но опять большую часть года болел. Оксана молча выслушивала упреки учителей за пропуски. Лишь разводила руками и горько усмехалась — конечно, и ей очень хотелось бы, чтобы Влад ходил каждый день в школу, «барагозил» с мальчишками на переменах, пусть бы даже двойки иногда получал. Никто не верил, что с мальчиком действительно что-то не так. Пока в 2011 году Влад чуть не умер.
После очередной болезни Оксана привела совсем ослабшего и бледного Влада сдавать анализы. Кто-то из врачей в поликлинике не просто вклеил бумажку с результатами в карту, а внимательно ее изучил и ахнул: «Лейкоз». Все показатели крови были на порядок ниже норм. Оксана говорит, что уже потом, когда она сама немного разобралась в том, как читать анализы и на что обращать внимание, она влезла в карту Влада и увидела, что результаты были плохими все последние два года. На них, как полагает она, просто не обращали внимания.
ВладФото: Лиза Жакова для ТД
Оксана шмыгает носом, поднимает глаза вверх, чтобы не выпустить подступающие слезы, и говорит, что сейчас, спустя девять лет, может рассказывать о тех днях спокойно. А тогда казалось, что жизнь закончилась.
Их срочно отправили в Центральную республиканскую больницу в Сыктывкар. Там сделали пункцию костного мозга. Лейкоз не подтвердили, но и разобраться в причинах происходящего с мальчиком не смогли. Лечить решили радикально. Предложили удалить несколько лимфатических узлов и селезенку. Оксана ужаснулась — как можно резать без диагноза?! — написала отказную и буквально выкрала сына из больницы. Решила на свой страх и риск ехать искать врачей в Москву. Одна с ребенком на руках в незнакомый огромный город. Без направления и рекомендаций.
Врач в Сыктывкаре напоследок лишь бросил: «Ваш ребенок умрет по дороге». «Я ответила, что он скорее умрет, если вы начнете резать все подряд. Страшно было ужасно. Рыдала вся семья», — рассказывает Оксана.
В поисках ответа
В НМИЦ ДГОИ им. Димы Рогачева Оксана с Владом добрались только вечером в пятницу. В регистратуре сказали, что прием уже закончен. «Приходите в понедельник». Единственная врач-гематолог, еще не закрывшая кабинет, принимала последнего пациента. Оксана, обессилевшая от тревог и нервотрепки последних недель, просто села на скамейку у регистратуры и разрыдалась. Доктор принесла сдавать в регистратуру историю болезни, увидела плачущую женщину и растерянного бледного мальчика, поинтересовалось, что случилось. «Ну конечно я вас приму, пойдемте».
Тогда «Рогачевка» только начинала свою работу, и Влад стал одним из первых пациентов. Несколько пункций, десятки анализов и обследования, два курса высокодозной химии, противовирусная терапия. Следующие шесть лет они ездили в Москву каждые два с половиной месяца и лежали там по несколько недель. Из тех, с кем Влад лечился в одно время, в живых, по словам Оксаны, остались только двое детей.
«Каждый раз приезжаешь, и рассказывают: “Этот умер, тот не выкарабкался после трансплантации”. Понимаете, всего каких-то два с половиной месяца, а детей, которых ты знал, больше нет. Там так страшно. Это такой разрыв на душе». Оксана отворачивается и плачет.
Каждый раз врачи брали у Влада анализы и ждали, что вылезет какая-то онкология. Но диагнозы отваливались один за другим. Пока не остался один, самый загадочный и непонятный — первичный иммунодефицит (ПИД).
Первичный иммунодефицит — это генетический сбой иммунной системы. Коварное заболевание, которое очень трудно распознать. У ПИД нет каких-либо ярко выраженных симптомов. Ребенок просто постоянно болеет: отиты, пневмонии, артриты, всевозможные инфекции и воспаления. Ребенок болеет тяжело, часто и подолгу. Врачи на местах порой сами даже не слышали о таком заболевании и нередко путают его с ВИЧ. К примеру, Влад в своем регионе такой один. По оценке экспертов, в России в среднем такой диагноз ставят на пять-семь лет позже, чем необходимо. А около 90% тяжелых форм ПИД вообще диагностируются только посмертно. Некоторым детям с ПИД помогает трансплантация костного мозга, Влад живет на ежемесячных инъекциях иммуноглобулина. Если врачам удастся разгадать, какая именно поломка в генах произошла, они смогут поставить точный диагноз и помочь ребенку эффективнее и точнее подобрать лечение. Вот только установить первопричину всех бед сложно и дорого.
Влад
Фото: Лиза Жакова для ТД
В конце прошлого года Оксана получила письмо от лечащего врача с направлением на генетическое исследование — полноэкзомное секвенирование. Доктор сразу предупредила: это дорого и не оплачивается государством по ОМС, но можно обратиться в фонд «Подсолнух». Там помогают детям с ПИД, в том числе с оплатой дорогостоящих и высокотехнологичных генетических исследований. Спустя несколько месяцев Владу назначили еще одно такое — хромосомный микроматричный анализ. Эти исследования могут помочь врачам найти точный ответ, где же в ДНК Влада произошел сбой. Каждое из них стоит от десяти до ста тысяч рублей. Может быть, это не гигантские суммы, но у семей, измотанных многолетней борьбой за жизнь ребенка, таких денег чаще всего нет.
Влад с Оксаной живут на его пенсию по инвалидности и ее пособие по уходу. Два анализа обошлись примерно в восемьдесят тысяч рублей.
«Для нас это большая сумма, которую надо единовременно и быстро найти и заплатить. Мы на ежегодную поездку в Москву к врачу начинаем копить за много месяцев. Но с анализами было как снег на голову. Если бы не помощь “Подсолнуха”, не знаю, как бы мы выкрутились», — говорит Оксана. Сейчас они ждут результатов. Точный диагноз может стать подарком Владу на совершеннолетие.
Ежегодно в России рождается около 200 детей с первичным иммунодефицитом. Своевременный диагноз и правильное лечение — их шанс на долгую полноценную жизнь. Каждый месяц фонд оплачивает исследования в среднем для двадцати детей. Пожалуйста, помогите фонду «Подсолнух» оплачивать сложные генетические анализы. Любое, даже совсем небольшое пожертвование — это шанс для каждого, кто, как и Влад, оказался ребусом для врачей, что его загадка будет разгадана вовремя.
