Говорит жираф

Илья отрицательно крутит головой и смотрит в потолок. Сам он не может полностью распрямить правую ногу и левую руку. Контрактуры крупных суставов — одно из последствий его генетического заболевания. Со временем суставы как бы застывают, постепенно ограничивая движения. Если не заниматься, то в один день Илья может проснуться в позе эмбриона, без возможности разогнуть ноги или руки.

Когда упражнения подходят к концу, Елене пора возвращаться к своей удаленной работе. «До коляски дойдешь», — говорит она сыну и убегает на второй этаж.

Илья привстает и смотрит на себя в большой зеркальный шкаф. Когда он улыбается, то становится похож на актрису Тильду Суинтон. Те же узкие инопланетные глаза, вытянутый овал лица и неестественно длинная шея. А еще у него рыжая копна волос и яркие, оранжевые веснушки.

Когда Илья встает, он выгибается буквой «ч». Голова и грудь впереди, ноги сзади, спина искривилась синусоидой. Каждый шаг дается ему с трудом, руками он ищет опору. Когда он наконец усаживается в кресло, то его лицо обретает былую уверенность. Пальцы нащупывают джойстик — и коляска с шумом проносится по половицам.

На рабочем месте Ильи два монитора и микрофон для ведения онлайн-трансляций. Он включает компьютер и заходит в фотошоп, чтобы сделать картинку для своей почти стотысячной аудитории. Илья — создатель и администратор одного из крупнейших пабликов во «ВКонтакте», посвященных игре Fortnite.

Я спрашиваю, знает ли его аудитория про заболевание. Илья кивает и показывает свою рабочую страницу в социальной сети. Там у него другое имя, но собственная  фотография. На аватарке он запечатлен в своем инвалидном кресле на фоне граффити с жирафом. Вокруг яркие полоски, изображающие движение. Рядом подпись на английском: «Водитель телеги».

Пару месяцев назад Илья даже выложил два поста, посвященных своей болезни, где в подробностях рассказывал об особенностях своей жизни. 

— Как отреагировала аудитория? — спрашиваю я.

— Ну они удивились, — отвечает он, кликая мышкой. — Многие спрашивали, как я справляюсь, как мне удается не опускать руки и все такое. Но я не вижу здесь ничего особенного. Я понимаю, если бы здоровый человек попал в аварию и сразу оказался в коляске. Но со мной все происходило постепенно. Меня это не ломало, я к этому привыкал. 

Мутация гена

Жужжит электрический мотор, и мы въезжаем на веранду с видом на вековые сосны. Здесь солнечно и пахнет деревом, а к ногам Ильи тут же ложится огромный пес по кличке Тайсон.

«Здесь я испытываю кайф», — говорит Илья слегка скрипучим голосом.

Когда с ним разговариваешь, довольно просто забыть, что перед тобой паллиативный больной, что в 14 лет Илья получил инвалидность, а в 16 попал в хоспис. Стоит закрыть глаза — и кажется, что это обычный 21-летний парень. Вот он рассказывает о том, как после школы не пошел в университет. Вместо этого он превратил свою любовь к компьютерным играм в работу, получает в месяц 50—60 тысяч, а недавно купил себе «телегу» стоимостью с новый «Солярис».

Но потом ты открываешь глаза и видишь, что телега — это навороченная инвалидная коляска, что у Ильи сильнейший лордоз, вспоминаешь, что при росте 164 сантиметра он весит всего 26 килограммов и даже пятилитровая кастрюля супа для него невыносимая тяжесть.

«Если бы я больше весил, то нагрузка на органы была бы больше. Тогда бы я, наверное, вообще не двигался», — парирует он, широко улыбаясь. 

Кажется, в этом его подход к жизни. Илья как бы сбрасывает с себя все лишнее и концентрируется на тех вещах, что помогают ему жить. А жить с его диагнозом не так уж и просто. У Ильи мутация гена SEPN1. Эта миопатия настолько редкая, что выборка пациентов слишком маленькая и с уверенностью говорить о средней продолжительности жизни сложно. Зато точно известно, какие симптомы эту болезнь окружают: контрактуры суставов, кардиомиопатия и мышечная дистрофия. 

Еще несколько лет назад Илья мог самостоятельно передвигаться без коляски. Он ездил по Москве на самокате и вел типичную жизнь подростка. До 16 он и не знал о существовании пульсоксиметра и НИВЛа — неинвазивного аппарата ИВЛ. А сегодня он не представляет, как уснуть без этого аппарата, ведь его легкие не справляются. 

Что будет дальше, Илья примерно представляет. Мышцы будут слабеть, ему станет еще сложнее дышать и двигаться. Но об этом Илья старается не думать. Он твердо решил, что будет жить, строить планы и достигать своих целей. А для этого он концентрируется не на ограничениях своей болезни, а на том, что может. 

А может Илья действительно многое. Он не просто сам себя обслуживает, он самостоятельнее многих сверстников. Пока они строят абстрактные планы на будущее, Илья думает о развитии бизнеса, делает дорогие подарки своим родителям и прикидывает, сколько нужно заработать, чтобы содержать не только себя, но и всю семью.

Рука на джойстике

Так свободно Илье было не всегда. Сейчас он может в любой момент выехать из дома на территорию участка или даже погонять по дороге вблизи дачного поселка. Но еще год назад он жил в Москве и не мог выбраться из дома без посторонней помощи. Чтобы выйти на улицу, его матери приходилось спускаться с 12-го этажа и раскладывать переносной пандус. 

Это сейчас Илья может шутить о своей болезни и вести блог в ютьюбе под названием «Говорит жираф», но когда он ходил в школу, то страдал от насмешек старшеклассников. На странного мальчика показывали пальцем, его называли жирафом и скелетом. 

Пальцем на Илью показывают и сейчас, особенно когда он выезжает гулять по центру Москвы или в торговый центр. Но если раньше это его задевало, то сейчас ему все равно. И в ближайших планах у него посетить ТЦ на новой коляске, чтобы погонять там со скоростью 15 километров в час.

«Сейчас я нравлюсь сам себе и не испытываю дискомфорта от своей внешности», — говорит Илья, маневрируя среди грибов и полевых цветов. Он проводит мне экскурсию по лесу, точнее по участку, на котором растут огромные хвойные деревья и кустарники. 

Илья признается, что порой ему было тяжело переживать то, что происходило с его телом. И когда в его жизнь вошел аппарат ИВЛ, а спина выгибалась все больше, ему хотелось закрыться от всех. В этот период он часто пропадал в сетевых компьютерных играх.

«Там я забывал обо всех проблемах, забывал о себе», — говорит Илья и сворачивает на бездорожье. Здесь его новая коляска может проехать даже по мху, корням и старым веткам. Орешник цепляется за изголовье, коляску трясет, но Илье это нравится. 

Мы останавливаемся у небольшого катера, укутанного в брезент. Илья показывает мне видео, на котором он рассекает по Волге вместе с матерью и отчимом. Солнечно, брызги летят в лицо. Сейчас Илья мечтает о новом путешествии, он хотел бы съездить на острова в Астраханской области с палатками и этим катером. А потом, в будущем, оказаться на льду замерзшего Байкала.

Илья сидит на солнце в темной футболке с лягушонком Пепе и копается в настройках своей коляски.  

— Почему, — спрашиваю я, — кто-то закрывается в себе, а тебе удалось стать таким?

— Все зависит от окружения, от атмосферы вокруг, — отвечает он недолго думая. А потом рассказывает, что далеко не все в школе смеялись над ним. Большинство относилось к нему так же, как к остальным, а кто-то и вовсе поддерживал и помогал донести тяжелый рюкзак.

Даже то, что в 16 лет Илья попал в хоспис, не сломило его, а, наоборот, дало новый толчок к жизни. В хосписе «Дома с маяком» Илья впервые увидел сверстников, которые не просто передвигались на колясках, но даже с трудом поднимали руку. 

Поначалу это сильно испугало его, он стал думать о заболевании и о том, что с ним будет так же. Но спустя время Илья увидел в них интересных молодых ребят и понял, что, несмотря на все ограничения, они не сильно отличаются от остальных. На общих встречах он помогал им, клал руку на джойстик коляски, чтобы тем было удобнее, или наливал попить. А внутри него росло ощущение, что он хочет и будет жить.

— Я хочу дожить до старости и увидеть своих внуков, — говорит Илья, щурясь от яркого солнца. 

— Ты хотел бы свою семью? — уточняю я.

— Да, семья — моя главная цель, — отвечает он улыбаясь, — я хотел бы двоих детей.

Лилии под дождем

В комнате Ильи полутьма. Мы сидим на кровати, окруженные его предметами быта и медицинскими аппаратами. Тут трубки НИВЛа, откашливатель на случай респираторных заболеваний и специальное кресло, спинка которого вылеплена по 3D-модели тела Ильи. 

В широкое окно напротив виден катер посреди деревьев и резко собравшиеся тучи. Илья показывает мне видео, где его домашние крысы Тимон и Пумба играют с котом по кличке Фил. Илья комментирует и делится впечатлениями со своими подписчиками. 

Когда в комнату входит его мама, она садится в кресло Ильи, как будто пытаясь примерить на себя его заболевание. Елена говорит быстро и резко смеется, и даже в самые тяжелые моменты ее лицо почему-то не покидает улыбка. По ее словам, она с детства Ильи видела, что с ним что-то не так. Он был слишком худым и никогда не бегал. А лет в 10 начал странно ходить, облокачиваясь кулаком о бедро.

«Были бы кости, а мышцы нарастут», — отвечали ей врачи и разводили руками. «Разводили руками» — самое частое словосочетание, которое я слышу от нее в течение часа. Куда бы она ни приходила, в ответ получала лишь это. Но не сдавалась и продолжала искать. «Тыкались, как слепые котята», — говорит она и почему-то смеется. 

Каждую информацию о состоянии Ильи она узнавала с боем. Собирая консилиумы врачей, «выгрызая» направления, пытаясь докопаться до истины. Сначала она добилась «миопатии неизвестного генеза», а потом узнала причину, по которой у сына в течение года были сильные головные боли и патологическая усталость. Из-за нехватки кислорода Илье прописали тот самый НИВЛ, а потом они попали в Детский хоспис. 

Елена переводит дыхание и почему-то смотрит в окно, где сквозь тучи пробивается солнечный свет. Она говорит, что дело не только в стоимости техники, что им покупает фонд. Дело в том, что благодаря «Дому с маяком» ей больше не нужно было с боем выгрызать направления и видеть врачей, разводящих руками.

«Стало намного проще потому, что появились люди, которым можно позвонить и попросить о помощи. И ты знаешь, что они помогут. Что они установят аппаратуру, направят, объяснят и поддержат», — говорит она.

Как и Илья, она привыкала к его состоянию постепенно, и, возможно, поэтому ей хватало сил справляться с тревогой и усталостью. Как и Илья, она культивировала в себе способность не загадывать наперед и жить сегодняшним днем. Возможно, это была единственная верная стратегия, ведь многие годы она видела, что с ее сыном что-то не так, но никто не мог объяснить, что именно.

«Я и сегодня так живу, — говорит она и переводит взгляд от лица Ильи в сторону окна. Спустя пару секунд она добавляет: — Вон и лилии у меня какие красивые выросли».

Когда Елена заканчивает говорить, начинается сильный ливень. Илья радостно запрыгивает в коляску и устремляется на веранду. Там под шум дождя он смотрит, как капли бьются о землю и растения, покрывая плотным слоем весь участок его леса. Красивые лилии, о которых говорила Елена, скукожились под напором воды.

Тут Илья мне признается, что совсем недавно он перенес депрессивный эпизод. У него была тахикардия, и он не спал ночами, а днем лежал в апатии и думал о том, что может вскоре умереть и не успеет сделать все, о чем мечтает. Опять помог «Дом с маяком». С Ильей работает психолог, ему подобрали антидепрессанты, а благодаря врачам он справился с тахикардией.

Теперь Илье намного легче, теперь он снова может сидеть на веранде, гоняться на коляске и работать, мечтая о будущем. Теперь он тот Илья, которого я знаю. Хрупкий снаружи, но сильный внутри. Как те лилии под окном, что сгибаются под ударами дождя, но день ото дня становятся лишь ярче и красивее.

Каждый из подопечных «Дома с маяком» нуждается в особом уходе и поддержке. Фонд покупает им дорогую технику и расходники, платит медицинскому персоналу, психологам и консультантам. «Дом с маяком» делает все, чтобы паллиативные больные и их родственники могли преодолевать ограничения и жить полной жизнью. Но и сам фонд нуждается в помощи. Пожалуйста, поддержите его работу. Для этого достаточно оформить разовое или ежемесячное пожертвование через специальную форму под текстом. Спасибо!

Мы рассказываем о различных фондах, которые работают и помогают в Москве, но московский опыт может быть полезен и использован в других регионах страны.