Нет ушей
В начале июня в пригороде Кирова пышно цветет сирень. На берегу быстрой речушки Никульчинки стоит небольшой частный дом. Совершенно обычный — с курятником, теплицей и грядками.
В доме Марина наливает мне чай и предлагает безглютеновое печенье. Рассказывает, что врачи до самых родов не могли определить у нее причину многоводия. Настя родилась почти обычной по росту и весу, но была синей и задыхалась. Ее экстренно интубировали (ввели трубку в трахею, аналог ИВЛ) и поместили в реанимацию.
Дочь она увидела только на следующий день.
«Мне сразу сказали, что у Насти недоразвита нижняя челюсть — поэтому и многоводие, она плохо заглатывала воду. И нет ушей».
До беременности Марина четырнадцать лет проработала юристом в нотариальной конторе и привыкла к определенности. В роддоме тоже просила как можно скорее привести к дочери генетика. Через несколько дней та пришла и сказала: у Насти редкий синдром Тричера — Коллинза.
«Я, честно говоря, выдохнула. Потому что те диагнозы, про которые я успела прочитать, пока ждала в палате, были смертельные».
Синдром Тричера — Коллинза — аутосомное генетическое заболевание. Оно встречается у одного из 50 тысяч младенцев. У людей с этим синдромом деформирована лицевая часть черепа, из-за чего они не могут говорить и самостоятельно дышать.
У Насти слуховой аппарат вместо ушей, деформирована лицевая часть черепа, нет носоглотки — она дышит только через трубку. В роду у Настиных мамы и папы таких заболеваний не было — это спонтанный сбой.
Воздух для Настеньки
Марина считает, что им повезло с врачами. После роддома они с Настей еще три месяца пролежали в реанимации. Настя дышала с аппаратами, питалась через зонд.
«В детской республиканской больнице были хорошие врачи — по крайней мере душевные. Никто не отговаривал отказаться от ребенка, как рассказывали другие мамы», — вспоминает Марина.
После выписки из больницы родители стали суетиться со слуховым аппаратом, и в четыре месяца Насте поставили «уши». Аппарат обошелся в 300 тысяч рублей. Семья собрала все, что было, позже расходы компенсировал республиканский минздрав.
Дышать вне больничных коек Насте помогли еще в роддоме — на десятый день ей наложили трахеостому. Она и сейчас там: родители меняют трубку каждый месяц. Сами.
«5 декабря 2017 года у нас чуть не умер ребенок, — впервые включается в разговор Настин папа и рассказывает, как однажды они попросили помочь с трахеостомой местного хирурга. Тот на приеме вытащил трубку и стоит, про что-то там рассуждает. — Я ему говорю: “Вставляйте!” [новую] — ее сразу надо вставлять, иначе в трахее стягивается отверстие. А хирург говорит: “А у нее там все заросло”».
Несколько секунд, пока Настя жила без трубки, показались родителям вечностью.
«Она уже синяя-белая, вся обмякла, я ору на всю поликлинику, — вспоминает Марина. — Тогда Саша выхватил у врача трубку и вставил ей сам».
«У нее еще кровь пошла — травмировалась трахея, когда вставлял трубку, — объясняет Настин папа. — Пришлось отсасывать кровь и мокроту, сплевывать тут же на пол. Потом я начал дышать Настеньке через трубку — чтобы ей воздух поступал. И она задышала».
Рисковать жизнью дочери больше не хотелось, другой врач, ЛОР, научил родителей вставлять трубку самостоятельно.
«Как-то раз Настя дома вытащила трубку и подходит ко мне, — вспоминает Марина. — Не помню, на каком автомате, но я ее снова вставила. После уже было не страшно».
Не безнадежно
Настя развивалась как большинство детей: в свой срок научилась сидеть, ползать, ходить и даже есть сама. Только проблемы с дыханием и челюстью не давали ей научиться разговаривать.
В конце 2019 года Насте поставили титановые протезы — у нее не было своих суставов, соединяющих нижнюю и верхнюю челюсти. Операция шла несколько часов, еще несколько недель после мама носила Настю на руках и успокаивала, чтобы та не плакала от боли. После операции Настя начала издавать первые звуки, но выдох до сих пор слабоват. Максимум, на что его хватает, — «мама-баба-папа».
Вторая, более сложная операция отложилась из-за пандемии. Чтобы Настя могла дышать без трубки, ей нужна носоглотка, которой сейчас у нее нет. Для этого хирургам нужно будет вытянуть среднюю часть лица и увеличить дыхательный просвет.
«Будут разрезать череп, от уха до уха, ставить дистрактор и через нос как-то вытягивать. Десять часов будет идти операция, ужас», — Александр глубоко вздыхает.
Но и после этой операции еще нельзя будет убрать трахеостому: носовая полость у Насти появится, а носовых проходов в ней не будет. Нужна будет пластика хоан — удалить ткани, чтобы появились два носовых отверстия. И только тогда, если все будет хорошо, трахеостому можно будет снять.
Хоть и тяжело дышать
«Так что весело», — снова вздыхает Александр.
Но весело в этот момент, кажется, только Насте. Все это время она сидит с нами за чаем и с довольным лицом рассматривает себя на видео с Марининого смартфона.
Потом деловито ест суп-пюре с фрикадельками (блендерила сама!) и приносит себе тарелку с очищенными и мелко нарезанными фруктами. Когда окончательно свыкается с новым гостем в доме — носится из комнаты в комнату.
«Настя у нас ребенок довольно хулиганистый, — наконец смеется Марина. — Если “закрыть” все, что не похоже на обычных детей, ее не отличишь от обычных. Коленки драные, ногти черные — в земле уже где-то поковырялась».
«Настя, пойдем посанируемся!» — зовет мама. Настя бежит к стационарному отсосу мокроты в свою комнату и пару минут сидит там спокойно, пока мама прочищает ее трахею.
«Полтора года назад, когда мы переехали из Печоры, Настя была у нас немного диким ребенком, — вспоминает Настина мама. — Пыталась до нас что-то донести: рыдала, плакала, психовала, швыряла. Теперь у нее есть жест, если нет — карточка. Теперь она думает, как донести до меня свои мысли, чтобы я поняла. И я стала ее понимать».
Как только наступает свобода, Настя порхает по комнатам пританцовывая. Достает швабру и играет на ней как на гитаре. Родители, не скрывая гордости, закатывают глаза: началось.
Она достает детскую гитару с нарисованным авокадо и задумчиво перебирает струны, лежа нога на ногу и глядя в окно. Потом маракасы, бубен, кастаньеты и деревянные ложки — на всем Настя очень четко отбивает ритм.
Когда начинает играть на губной гармошке, я поворачиваюсь к Марине: как?
«Да, — улыбаясь, кивает мама. — Она и в дудку дует — хоть ей и очень тяжело дышать».
Через час у Насти в Кирове очередное занятие с педагогом. С тех пор как Настя начала ходить в кировскую организацию «Дорогою добра», где педагоги на занятиях играют на музыкальных инструментах, в ней проснулась музыкальность.
Очень быстро идет
Настя показывает маме на свою шею: нужно повязать косынку. Марина спохватывается и повязывает шифоновый платок на шее дочери, чтобы во время занятия туда не летела мокрота.
На пороге центра Настя пулей вылетает из папиной машины, немного висит на перилах и потом с нетерпением ждет в фойе начала занятия: нарезает по залу круги, порхает в пируэтах. Наконец открывается дверь, и она быстро прыгает на стул за маленькую парту.
Первым делом педагог центра Юля берется за гитару — песенка-приветствие с надеванием соломенной шляпы друг на друга приводит Настю в восторг. Потом быстро переходит к основной части занятия: отработка слуховых навыков, жестов и дактиля. Настя слушает задания и выполняет.
«Возьми кашу, пони и вазу» — Настя безошибочно берет карточки в нужной последовательности и выкладывает картинки перед собой. То же проделывает по порядку с другими картинками.
Потом задача усложняется: из картинок нужно сложить на слух целые предложения и наклеить их в альбом, а после показать то же самое жестами.
Настя сосредоточенно сопит, выкладывая историю, сегодня — про бабушку: «бабушка несет рыбу», «бабушка ест кашу». Она увлечена, но физически ей очень непросто.
Наконец Юля просит достать Настю из студенческой сумки клавиатуру, подключает ее к ноутбуку и показывает картинку кота. Настя безошибочно показывает жестами каждую букву и так же безошибочно набирает «кот» на раскладке клавиатуры — хотя дактиль начала учить совсем недавно.
Видно, что Насте порой очень тяжело дышать. Сегодня санироваться не понадобилось, но иногда за время занятия приходится прерываться по два-три раза. Несколько раз Настя оборачивается, чтобы удостовериться, вижу ли я все ее успехи.
«Ты сегодня сильно стараешься, да? Прямо как на экзамене — бьешь все рекорды, — хвалит Юля Настю и шепчет уже мне: — Она очень-очень быстро идет».
Настя может
Настя занимается в центре уже целый учебный год. За это время она освоила мультимодальную языковую систему «Макатон», сочетающую звучащую речь, жесты и символы, а также карточки PECS. Знает цвета, формы, пиктограммы — причем опережает программу.
«Она очень способная девочка, очень настойчивая, активная, — говорит мне Юля после занятия. — Быстро схватывает и быстро учит жесты и карточки, общается с другими детьми в группе. А когда только пришла, у нее было много желаний и много мыслей, которые она не умела выражать, могла подолгу сидеть и ничего не просить. Сейчас у нее есть инициатива в коммуникации — может и попросить, и сама что-то показать».
Но даже если Настя и не знает какой-то жест, то может сама его придумать: «фантазия у нее работает как надо», говорит ее папа.
Единственное, с чем возникают сложности, по словам педагогов центра: порой Насте сложно «зеркалить» жесты и буквы, она не всегда понимает свое тело. Но такие сложности у слабослышащих бывают часто. Эту Настину проблему прорабатывали на занятиях по адаптивной физкультуре.
За все время я слышу, как Настя хнычет, только раз — когда ее уводят от других детей. Путь с занятия к выходу лежит через общий зал, где идет групповое занятие у старших детей. Настя тут же ныряет в круг и начинает там бегать и кружиться.
Настю увозят домой, а ее стоны и мольба остаться надолго отпечатываются у меня в голове.
Кировская региональная общественная организация родителей детей с инвалидностью «Дорогою добра» объединяет родителей детей с ограниченными возможностями здоровья. Педагоги занимаются не только с детьми, но и с родителями, помогают защищать права семей с особыми детьми, улучшать качество их жизни и интеграцию в общество.
Ежегодно в центр приходит более четырехсот семей с детьми с особенностями развития. К специалистам всегда была очередь, в последние месяцы она выросла: подопечным нужно все больше консультаций и услуг центра. Пожалуйста, поддержите центр, чтобы он мог и дальше помогать таким, как Настя, учиться понимать мир и общаться.
Материал создан при поддержке Фонда президентских грантов