В России, по разным оценкам, живет от одного до полутора миллионов человек с редкими (орфанными) заболеваниями, причем диагностировать такую болезнь могут как у ребенка, так и у взрослого.
Существуют различные программы поддержки, которые позволяют людям с орфанными диагнозами получать лекарства или специализированное питание бесплатно, но разобраться в них очень сложно. «Такие дела» попросили экспертов пациентских организаций рассказать, что делать человеку, который узнал, что у него самого или у его ребенка редкая болезнь.
Если болезнь редкая, то все лекарства и питание бесплатные?
Исполнительный директор Союза пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям Денис Беляков рассказывает, что льготы по редким заболевания в России можно разделить на три группы. Первая группа — это заболевания, лечение которых оплачивает федеральный бюджет по программе «Семь высокозатратных нозологий».
В эту программу входят гемофилия, рассеянный склероз, муковисцидоз, гипофазный нанизм, болезнь Гоше, а также злокачественные опухоли кроветворной, лимфоидной и родственных им тканей. С 1 января 2019 года этот перечень расширили — туда включили пять заболеваний, лечение которых раньше оплачивали за счет региона: гемолитико-уремический синдром, юношеский артрит с системным началом, мукополисахаридоз I, II и VI типов.
«На федеральном уровне лекарства закупаются министерством ежегодно и есть регистр этих пациентов, входящих в эту программу, — комментирует Беляков. — Врачи чаще всего это делают в автоматическом режиме — подают заявки и так далее».
Вторая группа льгот — это группа из 24 редких заболеваний, которые угрожают жизни, сокращают ее или приводят к инвалидности (ее называют «Перечнем-24»). Их лечение оплачивает региональный минздрав — и именно чрезмерно высокой нагрузкой на него и объясняется переход пяти заболеваний из региональной программы в федеральную.
Все оставшиеся пациенты с редкими заболеваниями — даже если они входят в список орфанных заболеваний Минздрава — остаются неучтенными. Но те пациенты, кто не попал ни в федеральную, ни в региональную программу, тем не менее могут получить льготы на лекарства, если попадают в группы населения, указанные в постановлении правительства РФ № 890.
Льготные лекарства положены пациентам с первой и второй группой инвалидности, если они нигде не работают. Пациентам третьей группы льготные лекарства не положены — и, как добавляет эксперт, зачастую пациенты ждут ухудшения своего состояния, чтобы получить инвалидность и потом начать лечиться.
На вопрос «Таких дел», может ли пациент с редким заболеванием, которое не входит в программы поддержки, получить лекарства от государства бесплатно, эксперты не смогли ответить однозначно. Существуют разные схемы, и составить общую не получится. Шансов на это почти нет, считает Майя Сонина, глава БФ «Кислород», помогающего людям с муковисцидозом, если такие пациенты и их представители не объединяются в пациентские сообщества и не занимаются защитой своих прав.
Как оформить льготы?
В инструкции, опубликованной журналом Всероссийского общества орфанных заболеваний (ВООЗ) RARUS, пациенту советуют после постановки диагноза собрать документы, получить выписку из больницы с диагнозом и его кодом по МКБ-10, назначением препарата, где указано, что он жизненно необходим и не подлежит замене или отмене, указаны его объем и режим введения, а также есть направление на медико-социальную экспертизу по месту жительства для установления группы инвалидности (если это требуется). Кроме этого, потребуются протоколы врачебных комиссий и консилиумов — как федеральных, так и региональных, по месту жительства.
Пакет документов нужно передать врачу по месту жительства, зафиксировав все рекомендации специалистов в амбулаторной карте — его должна отправить в органы здравоохранения поликлиника. По закону это должно происходить в течение пяти дней. После этого пациенту рекомендуют лично обратиться в местный минздрав, принести все медицинские документы и получить подтверждение, что его включили в региональный раздел федерального регистра по орфанным заболеваниям.
Беляков отмечает, что эта схема актуальна как для людей с диагнозами из программы «Семь нозологий», так и для больных из «Перечня 24». Однако, говорит эксперт, во втором случае пациент должен настойчиво требовать включить его в региональный регистр программы, чтобы получить лекарства или лечебное питание.
Что делать, если в аптеке не выдают лекарство?
Орфанные больные с инвалидностью получают лекарства бесплатно по рецепту врача, если те входят в стандарт лечения, льготный перечень лекарств и в перечень международных непатентованных наименований (МНН), объясняет юрисконсульт детского хосписа «Дом с маяком» Екатерина Романова.
Можно ли получить лекарство, которое не входит в стандарт лечения?
Лекарство, которое не входит в стандарты медицинской помощи по торговым наименованиям, можно получить по медицинским показаниям. Например, когда у пациента возникла индивидуальная непереносимость назначенного ему лекарства из перечня и его нужно заменить, или если этот препарат нужен ему по жизненным показаниям. Врачебная комиссия создается по приказу руководителя учреждения в максимально короткий срок после того, как подтверждена необходимость получения такого препарата пациентом. Пациент имеет право знать номер и число протокола комиссии. «Эти данные помогут контролировать вопрос получения лекарственного препарата» — добавляет Екатерина Романова.
Как получить препарат по рецепту?
Когда лекарство назначено, то врач выписывает пациенту рецепт. Рецепт действует от 15 дней со дня выписки, в некоторых случаях этот срок продлевают до 90 дней. Рецепт с пометкой statim (немедленно) должны обслужить в течение одного рабочего дня со дня обращения, а с пометкой cito (срочно) — в течение двух.
Препарат или медицинское изделие доставляют со склада фармацевтической компании в льготную аптеку — такие аптеки находятся в самих больницах или рядом с ними.
«Если препарата нет в наличии, фармацевт обязан поставить рецепт на отсроченное обеспечение и внести его в журнал неудовлетворенного спроса. Рецепты на лекарственные препараты, назначаемые по решению врачебной комиссии, обслуживаются в течение 15 рабочих дней со дня обращения лица в аптеку. После поступления препарата в аптеку фармацевт свяжется с пациентом и сообщит о поступлении препарата. Если не сообщили о поступлении препарата в течение двух недель — необходимо сообщить на горячую линию лекарственного управления в региональное отделение Минздрава», — рекомендует Екатерина Романова.
Если препарата нет на складе фармкомпании, то больница или поликлиника должна закупить его. В случае, если врачебная комиссия по индивидуальной закупке лекарства не собирается вовремя, то пациент должен обратиться с письменным заявлением в региональное отделение Минздрава с описанием ситуации и просьбой провести проверку, советует юрист. Срок предоставления ответа на запрос пациента, согласно действующему законодательству, составляет 30 дней. Сама процедура льготных закупок лекарств занимает несколько месяцев.
Часто возникает вопрос — когда нужно оставить рецепт в аптеке? Рецепт оставляют в аптеке только тогда, когда пациент пройдет весь курс лечения. На обратной стороне рецепта в аптеке фармацевты должны поставить штамп, показывающий, что указанный препарат отпущен, роспись лица, отпустившего лекарства, а также указать дату.
Нередки случаи, когда пациентам приходится добиваться лекарства через суд. Более того, как объясняет президент ГАООРДИ Маргарита Урманчеева, органы здравоохранения относятся к этому нормально: «Когда суд обязывает исполнительный орган власти обеспечить пациента препаратом, то деньги будут браться, может быть, не из бюджета департамента здравоохранения, а из общего бюджета региона. То есть это даже приветствуется».
С каким еще проблемами может столкнуться орфанный больной?
Первые затруднения могут начаться еще на этапе постановки диагноза. Врач обязан поставить диагноз, назначить лечение и направить его к специалисту, который будет вести это лечение, но не обязан объяснять пациенту, входит ли его болезнь в число орфанных заболеваний и положены ли ему какие-то льготы.
По мнению Майи Сониной, информирование пациента относится к врачебной этике — но если речь идет о специалисте по данной болезни. Если же диагноз описывает врач общей практики или другого профиля, то он ничего не обязан сообщать о льготах, так как может просто не знать о них. Эксперт по правовым и социальным вопросам пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова Виктория Рыжкова отмечает, что многое «зависит от профессионализма врача и от степени его усталости и загруженности».
Эксперты НКО не сталкивались со случаями, когда врач намеренно вводил пациента в заблуждение или скрывал от него информацию о его заболевании. В конечном итоге все пациенты с орфанными заболеваниями узнают, что их заболевание редкое и подлежит лечению за счет бюджета. Однако, как отмечает Сонина, были иски в связи со случаями, которые расценивались как последствие того, что врач неверно информировал пациента.
Врачи действительно могут не владеть информацией о льготах для орфанных больных. Опрос, который проводили для департамента здравоохранения Москвы в 2016 году, показал у педиатров и узких специалистов нехватку знаний о том, какие болезни входят в перечень редких, как следует предоставлять данные пациентам и куда передавать сведения об их диагнозе.
Третья проблема связана с тем, что в региональных бюджетах не хватает денег на дорогостоящие лекарства орфанных пациентов. Подробнее об этом ТД рассказывали здесь.
Проблемы появляются и на этапе внесения пациентов в регистр орфанных больных, на учете в котором он должен состоять, чтобы получать положенные ему лекарства и льготы. «Человек, к примеру, вернулся из федерального учреждения, где ему поставили [орфанный] диагноз, и идет в свою поликлинику, — объясняет председатель правления ВООЗ Екатерина Захарова. — Поликлиника должна дать ход этим документам, но не всегда это делает. Иногда даже на основании федерального консилиума надо провести местную врачебную комиссию. То есть возникает затык, врачебную комиссию не хотят проводить, не могут, или просто эти документы так и болтаются в поликлинике».
Эксперты обращают внимание, что из-за отсутствия системы информирования пациент может не сразу узнать, включили его в региональный регистр или нет.