Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание, для которого характерна очень хрупкая кожа. От малейшего трения или физического воздействия появляются слизистые пузыри и раны, которые нужно постоянно перевязывать бинтами и обрабатывать заживляющими мазями. Заболевание неизлечимо, поэтому специальный уход необходим на протяжении всей жизни. В России помощью людям с буллезным эпидермолизом занимается фонд «Дети-бабочки». «Такие дела» поговорили с одной из подопечных фонда — 32-летней Юлией Котовой, которая воспитывает здорового сына.
Простой деревенский ребенок
Я живу в Оренбурге, мне 32 года. У меня врожденный буллезный эпидермолиз — очень нежная кожа. При малейшем ударе или трении появляется волдырь, а когда заживет — остается белый след. Все мое тело покрыто этими пигментными пятнами. Когда я родилась, на моей ноге уже был пузырь. Маму со мной отправили в Москву, и там мне поставили диагноз.
Мои родители колхозники, они всю жизнь в совхозе проработали. Мы жили в деревне, и как такового лечения я не получала. Об этом заболевании и врачи ничего толком не знали. Мама все детство возила меня по всяким знахарям, по бабкам — кто чем мог, тем лечили. Тяжело реагировал папа. Он меня очень любил и при любом моем падении, при большой ране он, можно сказать, вместе со мной плакал.
Только в шесть лет мне дали инвалидность, а до этого я была простым ребенком. С болячками. В некоторые времена было невозможно даже достать бинты. Разрывались старые простыни, мама их как-то дезинфицировала, стирала. И обычными повязками, тряпочками перебинтовывались.
В детстве у меня пропали ногти на ногах и руках. Но меня никто не ограждал от активных игр, у меня и друзья были. Ходила в обычную школу, потом училась в институте. Люди начали с опаской реагировать, когда я стала жить в городе и ездить в общественном транспорте. На меня чуть ли не пальцем показывали и шарахались. А в деревне — там все свои, все меня знали. И маму все знают… В деревне было проще, чем в городе.
Сейчас я просто-напросто перестала это замечать. Пускай думают что хотят, это их проблемы. Я работаю в администрации Оренбургского района старшим инспектором архивного отдела. Я веду обычную жизнь, но с таким диагнозом. С перебинтованными ногами и руками.
Знакомство с фондом
С фондом «Дети-бабочки» я связалась в апреле прошлого года. Я знала о них очень давно, с момента его образования. И все руки не доходили написать им, как-то стеснялась. Какое-то время они помогали только деткам… Потом нахлынуло на меня. Написала статью о себе, и они меня сразу пригласили в Питер, в клинику. В прошлом году я летала туда. Меня обследовали с головы до ног, все внутренние органы проверили на сопутствующие заболевания.
До этого государство мне вообще ничего не предоставляло. Я сама не обращалась и не знала, что мне нужно. Какие специальные бинты, какие повязки, какие мази — ничего. Я пользовалась только цинковой мазью и метилурациловой, потому что она для увлажнения подходила.
В фонде мне все рассказали. Они показали, как правильно бинтовать, для какой болячки какую сеточку нужно. По возвращении в Оренбург я обратилась в поликлинику и в Пенсионный фонд. Мне составили список, и теперь эти медикаменты мне выдают бесплатно. Минздрав выписывает мне все.
На себя категорически не хватает времени, и своим болячкам я уделяю от силы полчаса в день. Перебинтовать ноги, помазать руки, увлажнить кремом. Есть раны, которые требуют перевязки. А с некоторыми могу обойтись без этого. Если я по опыту знаю, что вот эта ранка не прилипнет к брюкам или рубашке, я ее не закрываю. Обрабатываю мокрые раны. Протыкаю волдырь, удаляю всю жидкость, накладываю сеточку, мазь и все перебинтовываю.
Я использую специальные бинты, про которые мне рассказали именно в фонде. В отличие от марлевых, они эластичные и мягкие. Если обычным бинтом замотаешь ногу, то от него остается красный след. Из-за длительных болячек у меня получилась нежная-нежная пленочка на коже. После этих бинтов ничего не остается. И их можно не завязывать, а просто подогнуть — они на клейкой основе и фиксируются.
Здоровый сын и любимая работа
В этом году у фонда был праздник, и меня пригласили. Я там встречалась с генетиком. Она объяснила, что вероятность родить здорового ребенка составляет 25% из 100. Мы с мужем попали именно в эти 25%. Это, конечно, большое счастье. Раньше я всем говорила, что мне без разницы, каким будет ребенок. Если окажется больным — я знаю, что делать.
А теперь я благодарю бога, что он здоров. Я бы не справилась, если бы он оказался больным. Это очень тяжело — и физически, и морально, и материально. Но боженька, наверное, сжалился — хватит мне испытаний. Родился наш долгожданный, здоровенький.
Я всю беременность проходила хорошо. У меня не было ни токсикоза, ничего. Страшно было на последнем месяце, когда произошло сужение пищевода из-за моего заболевания. Пища просто не проходила, и я стала плохо кушать. Один раз я так сильно подавилась, что не могла дышать. Я очень испугалась: думала, упаду и умру. Я пошла в женскую консультацию, объяснила все. Надо было делать кесарево. Меня положили на сохранение и через девять дней прооперировали.
Сыну, Тимофею, в июне будет пять лет. Он не спрашивает, что со мной. Он просто знает, что со мной нельзя играть в подвижные игры. Мячик кидать, прыгать на мне. Сын с папой играет, а со мной нет. А муж не разрешает мне чесаться. Я знаю, что нельзя этого делать, но очень чешется, особенно когда заживают ранки. Их хочется прямо разодрать, и получается новая болячка.
На работу мой диагноз влияет в том плане, что у меня правая рука почти срослась в кулак и на компьютере неудобно печатать. Я работаю в архивном отделе и делаю справки людям, уходящим на пенсию. Документы старые, и там пыль, она мне тоже не нужна. Потому что бывают раны, болячки открытые, и бактерии попадают.
Сухость в руках появляется, когда долго работаешь с документами. Я увлажняю кремами, но мало. Если я намажусь жирным кремом, как я буду бумаги листать? Останутся следы. А перчатки… Я их физически не могу надеть, потому что даже самый маленький размер мне большой.
Но я люблю свою работу, я так долго ее искала. У меня и коллектив хороший. Они приняли меня такой, какая я есть. Думаю, что года через два-три придется уйти с этого места. Когда правая рука окончательно срастется, я даже документы не смогу взять. Но так не хочется уходить — хоть какое-то общение с людьми и осознание, что я кому-то нужна и пользу приношу человечеству.