В ноябре 2019 года в России стали пропадать импортные оригинальные лекарства для людей с муковисцидозом. До сих пор эти жизненно важные препараты не вернулись на российский рынок. Сейчас все, чем располагают фонды и люди с этим заболеванием, — остатки лекарств в аптеках и на складах, иногда с истекшим сроком годности. «Такие дела» рассказывают, с какими сложностями сталкиваются пациенты.
Муковисцидоз в России
Генетическое заболевание «муковисцидоз» влияет на все органы, выделяющие секреты. Здоровые легкие вырабатывают слизь, которая смазывает их и защищает от бактерий, поджелудочная железа с помощью слизистого вещества пропускает в кишечник ферменты для переваривания пищи. При муковисцидозе, или кистозном фиброзе, вся слизь в организме загустевает, пища перестает усваиваться, ребенок стремительно теряет вес, а его легкие подвержены тяжелым инфекциям.
По данным регистра больных муковисцидозом в России, средняя продолжительность жизни людей с этим заболеванием в 2018 году составляла 22,6 года. До 2010 года муковисцидоза даже не было в списке заболеваний, освобождающих от службы в российской армии, так как с этим диагнозом редко доживали до 18 лет.
При терминальной стадии муковисцидоза человек встает в очередь на трансплантацию легких. Координатор программ в фонде помощи людям с муковисцидозом «Кислород» Светлана Белоусова говорит, что у российских пациентов этот этап часто наступает уже в детстве. «Среди наших подопечных есть дети, кому необходима трансплантация. В зарубежных странах к этому приходят после 20 лет», — отмечает Светлана.
«Пациенты соглашаются применять просроченные препараты»
По мнению Белоусовой, терминальная стадия заболевания наступает у пациентов уже в детском возрасте в том числе из-за качества дженериков — заменителей оригинальных препаратов. «По Европе на один оригинальный препарат приходится два-три действительно качественных дженерика, а у нас есть [оригинальные] лекарства, на которые приходится 18—30 дженериков. Кто проверяет их качество? Действительно ли их проверяют?» — говорит Белоусова.
Чтобы чувствовать себя нормально, человек с муковисцидозом должен принимать антибиотики, муколитики — препараты для разжижения мокроты, ферменты и спецпитание с повышенной калорийностью. Лекарства особенно важны во время обострения болезни. Пациенты говорят, что с ноября 2019 года дорогие лекарства стали почти недосягаемыми: одним иностранным компаниям стало невыгодно продавать их в России, а другие ушли на перерегистрацию.
Белоусова указывает, что во многих случаях дженерики либо не действуют, либо ухудшают состояние больного. «Есть те [подопечные фонда], кто не выходил из обострения на этих препаратах, есть те, у кого обострение усилилось, есть те, у кого пошли страшные побочные эффекты. Лечим, допустим, обострение, которое развивается в легких, — отказывает печень или желчный пузырь», — рассказывает Белоусова.
В такой ситуации фонду «Кислород» приходится довольствоваться теми лекарствами, которые еще можно найти. «Пациенты соглашаются, как в далекие 90-е, применять просроченные [оригинальные] препараты, чтобы был хоть какой-то шанс выкарабкаться. Даже дистрибьютеры, которые никогда никому не давали просроченный препарат, сейчас нам его отдают, а люди принимают хоть что-нибудь, пока нет ничего», — комментирует Белоусова.
Региональный минздрав не выдавал препарат
В 2017 году в семье Оксаны и Владимира Каманиных из Сочи родился сын Георгий. Еще во время беременности у него обнаружили непроходимость кишечника. Сразу после родов ему сделали операцию в Краснодаре, после чего врачи решили, что у Гоши атрезия (непроходимость. — Прим. ТД) желчевыводящих путей. Каманины отправились на вторую операцию в Москву, и только на операционном столе врачи выяснили, что диагноз поставлен ошибочный. В 10 месяцев Гоше диагностировали муковисцидоз. Во время беременности Оксане уже сообщали о подозрении на заболевание. «Когда я приехала на консультацию к генетику, мне сказали: “Зачем вам сдавать анализ? Прерывать уже все равно поздно”», — вспоминает Каманина. В первые месяцы жизни ребенка все скрининги были чистые.
Пока Каманины ездили по больницам, Гоша заразился синегнойной палочкой — патогенной бактерией, которая опасна для больных муковисцидозом. Бактерия оказалась не чувствительна ко всем антибиотикам, кроме «Колистина». В ноябре 2019 года Каманины получили письмо от производителя Teva: «Колистин» уходит на перерегистрацию, в связи с изменением производственных площадок компания должна пройти комиссию, а поставок не будет до весны. В апреле письмо пришло повторно с информацией о продленных сроках: теперь препарата не будет до июня. 22 ноября Каманины получили две упаковки «Колистина» от минздрава Краснодарского края, но их хватало до 1 марта. Необходимость искать антибиотики осталась.
Лечащий врач назначил Гоше «Колистифлекс» — качественный немецкий аналог «Колистина», не зарегистрированный на территории России. Каманины получили именной документ на сына, свидетельствующий о том, что Министерство здравоохранения РФ одобрило передачу 22 упаковок препарата семье. В декабре 2019 года Каманиным провели федеральный консилиум в ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н. П. Бочкова». «Много уважаемых людей, главный внештатный генетик Минздрава РФ профессор Сергей Куцев, руководитель Научно-клинического отдела муковисцидоза МГНЦ Елена Кондратьева — специалисты, которые положили в основу науку по муковисцидозу в России, — подтвердили, что ребенку нужен препарат», — отмечает Каманина.
На основании этого заключения Каманины обратились в минздрав Краснодарского края с просьбой обеспечить ребенка «Колистифлексом», но им отказали под предлогом, что семье уже выделили две упаковки «Колистина». Несмотря на одно и то же действующее вещество — колистиметат натрия, это разные препараты. «Колистифлекс» подходит для внутривенных инъекций, показанных Гоше, а выданный «Колистин» — нет.
Суд с минздравом Краснодарского края
Каманины добивались лекарств более полугода. Сначала они подали в суд на минздрав Краснодарского края и выиграли его. Решение суда было передано судебным приставам с формулировкой «немедленно»: на следующий день краевой минздрав был обязан привести в исполнение исковые требования. В последний возможный для обжалования судебного решения день министерство подало апелляцию в суд с той же формулировкой, с какой его проиграло. «Суд развязал руки министерству здравоохранения Краснодарского края: решением суда им дали право [закупить незарегистрированный препарат]. Зачем апелляция, в которой те же самые слова: “Мы не имеем права”?» — комментирует Каманин.
Семья отправила обращение президенту РФ, в Министерство здравоохранения РФ, Росздравнадзор РФ и Краснодарского края, администрацию и прокуратуру Краснодарского края, уполномоченному по защите детей. «В переписке с Росздравнадзором края нам ответили, что они судами не занимаются. Мы писали, что права ребенка нарушены, он не получает антибактериальную терапию, положенную ему по жизненным показаниям, он может умереть. Росздравнадзор должен контролировать оказание медицинской помощи, но они ответили, что не наделены полномочиями по принятию мер по исполнению решения суда», — рассказывает Каманина. После долгой переписки Росздравнадзор все же сделал предупреждение минздраву Краснодарского края.
Один раз в середине апреля, второй — в середине мая судебные приставы направили в кубанский минздрав предостережение об уголовной ответственности со штрафом 50 тысяч рублей и комментарием выдать препарат немедленно, однако семья получила «Колистифлекс» только в конце июня. Этих лекарств хватит на три месяца, после чего они потребуются снова. «Судебный пристав говорит, что дальше будет проще, — говорит Каманина. — Первый опыт был сложный. Но я до конца не понимаю, как будет работать схема получения лекарств. Нужно ли будет опять обращаться в суд?»
Муковисцидоз во время пандемии
Семья Каманиных столкнулась еще с одной проблемой: получатель «Фортума» — второго препарата, рекомендуемого Гоше, — детская краевая больница в Краснодаре, и пока пройти курс капельниц возможно только там. Однако людям с муковисцидозом не рекомендуется без необходимости контактировать с больничной флорой из-за высокого риска инфицирования. Каманины написали письмо в минздрав Краснодарского края с просьбой пройти курс капельниц в поликлинике Сочи без госпитализации, но им отказали. «Во время пандемии, особенного риска для ребенка с проблемами с легкими, мы должны рисковать его здоровьем и везти его в Краснодар. Какая в этом необходимость, если можно сделать эту капельницу у себя в поликлинике, не подвергая опасности ребенка, не отвлекая медиков?» — комментирует Каманина.
В разгар пандемии часть больниц, подходящих для госпитализации пациентов с муковисцидозом, в том числе НИИ пульмонологии на базе ГКБ № 57, куда приезжают люди с муковисцидозом со всей страны, переоборудовали под COVID-19. Возникали ситуации, когда обострение муковисцидоза путали с коронавирусом из-за схожей картины при компьютерной томографии. Так, Лера Ивлева, подопечная фонда «Кислород», по ошибке попала в COVID-отделение ярославской больницы, где врачи не знали, как правильно настроить аппарат неинвазивной вентиляции легких.
«Первоначально в госпитале была нужная аппаратура, пусть и чуть устаревшая, но она подходила. Врачи поставили на другой режим, и Лера не могла дышать, она задыхалась. Каждый вдох — это усилие, а в состоянии обострения, когда и так дикая слабость, воспаление, температура и низкая сатурация (насыщение крови кислородом. — Прим. ТД), добывать себе глоток воздуха — нетривиальная задача», — говорит Белоусова.
Постепенно больницы открываются, оборудование настраивается, но вопрос получения лекарств все еще стоит остро. «Самое главное — понимать, что мы не виноваты в болезнях своих детей. Мы обязаны защищать их интересы, но государство не спешит нам в этом помогать. К сожалению, только мешает. Но от этого мы не становимся неправыми», — заключает Каманина.