Таких пар, как Света и Илья — всего 17 в мире. Они — носители очень редких генов, и именно у них вероятность рождения детей с несовершенным остеогенезом равна двадцати пяти процентам
У Светы красивая и открытая улыбка. Света много улыбается и не выглядит сломленной. «Это наш Ванька», — говорит она, встречая меня у дверей квартиры. Крошечный мальчик у нее на руках смущенно улыбается, машет мне рукой и тихонько говорит: «Привет, я Ваня». Света опускает сына на пол, он тут же заливается смехом и уползает в комнату к сестре. Так быстро, как будто он и не мальчик вовсе, а крошечная ракета.
Ване три года, у него тяжелое генетическое заболевание — несовершенный остеогенез. Обычно такие дети, как Ваня, не ездят на руках у родителей, не ползают по коридорам квартиры и не играют с сестрами. Они месяцами просто лежат на кроватях, все больше и больше замыкаясь и уходя в себя. Несовершенный остеогенез — это сложный и очень страшный диагноз. Если говорить совсем просто — из костей ребенка из-за нехватки коллагена вымывается кальций, и кости становятся хрупкими. Таких детей еще называют хрустальными. Но иногда кажется, что даже хрусталь прочнее, чем их кости.
Ты никогда не знаешь, что именно приведет к перелому — можно просто накрыть ребенка одеялом, и у него сломается рука. Он может потянуться за чашкой и сломать бедро. Единственное, что ты знаешь, что это будет повторяться. Раз за разом. Год за годом.
В российских клиниках не умеют лечить и даже ставить диагноз «несовершенный остеогенез». «Мне, как и многим мамам, предлагали отказаться от ребенка в больнице», — рассказывает Света, заваривая чай. Рассказывает без трагедии или надлома в голосе, как данность. Как что-то, что она смогла преодолеть. Крошечный Ваня, смеясь, играет на полу у ее ног. «Говорили: зачем вам это? Зачем вам рушить свою жизнь? Вы такие молодые. Красивые. Родите еще нормального. Нормального, понимаете?» Света смеется и хватает сына на руки.
Когда родился Ваня, Свету было не испугать этим диагнозом. Они с мужем наперебой вспоминают, как через двадцать дней после родов Ваню пришлось снова везти в больницу, потому что у него вдруг воспалились шея, как Свете не разрешили остаться с грудным сыном в больнице (такие правила), и когда она пришла навещать сына утром, медсестра сообщила, что за ночь у мальчика каким-то образом сломалась рука. «Когда они сказали про руку, для меня все стало очевидно. Я сама поставила сыну диагноз. Врачи в больнице только ахнули. Спрашивали: «А вы уверены?»» — рассказывает Света. Она по образованию врач-стоматолог, но эту болезнь выучила вовсе не в медицинском институте: «Понимаете, у нас ведь уже был ребенок с несовершенным остеогенезом. Маруська. Наша старшая дочь. Она погибла, когда ей было четыре года, — говорит Света, чуть понизив голос. — Тогда врачи говорили, что это первичная мутация. В смысле, что такое больше не может повториться. В одну реку дважды не входят».
Мне сложно понять, откуда в этой хрупкой, красивой девушке столько силы. «Нам уже медали, наверное, можно давать, — смеется Илья. — Но если серьезно … мы за этот год с Ваней сделали столько, сколько не сделали за всю предыдущую жизнь». Десять лет назад, когда родилась их первая дочь, у них не было опыта, а в России не было фонда, который мог бы прийти на помощь. В больнице тоже не помогли ничем — ни терапией, ни советом. Сначала было страшно просто прикоснуться к ребенку. Каждое самое простое действие — запеленать, помыть, взять на руки — внушало ужас.
Света рассказывает, что именно поэтому многие родители и сдаются: от страха и от незнания. В лучшем случае — кладут ребенка на кровать, в которой он проводит годы, постепенно вообще теряя способность двигаться. В худшем — отказываются от него.
«Для такого ребенка оказаться в детдоме — это смертный приговор, — говорит Света. — Его там закатают в гипс до ушей, положат в койку, и он будет так лежать. Пока не умрет». В ее голосе столько решительности, что кажется, что она в одиночку готова бороться и с системой здравоохранения, и вообще с несправедливостью жизни. Страх — это первое и самое сложное препятствие, которое нужно победить. Когда начинаются операции, реабилитации, терапия — это уже рутина. Но первый страх может сделать так, что до этого дело просто не дойдет.
«Когда Маруська родилась, у меня были такие большие планы, — вспоминает Света. — И вдруг бац, все. Я поняла, что жизнь закончена. Я приехала на работу и сказала, что больше туда никогда не приду. Что мне сказали врачи? Положите ребенка, не трогайте, просто следите за ним. У меня началась страшная депрессия. Полгода я сидела дома безвылазно. Даже гулять с Марусей не выходила. Вывозила коляску на балкон, а потом завозила обратно. Смотрела по телевизору какую-то лабуду и не хотела вообще ничего». К ней снова ловко подползает сын Ваня, она улыбается и берет его на руки:
— Ну что, милый, чего ты хочешь, дружок?
— Сока, — тихонько отвечает он, улыбается и смущенно прячет голову маме в плечо.
Как Света и Илья ни старались, старшую дочку Марусю спасти не удалось, за три года у нее было восемнадцать переломов. Через несколько лет после того как она погибла, они решились завести еще одного ребенка. Так у них появилась Варя. А еще через три года Иван. «Врач из фонда только взглянула на Ваньку и сразу сказала: «Ну да, это несовершенный остеогенез». А я ответила: «Ну что я могу сказать — welcome».
Таких пар, как Света и Илья — всего 17 в мире. Они — носители очень редких генов, и именно у них вероятность рождения детей с несовершенным остеогенезом равна 25%. Зато вероятность того, что именно эти два человека должны были встретиться, полюбить друг друга и решить завести детей — почти одна на миллиард. Но жизнь часто сложнее любых уравнений. Когда Света и Илья услышали этот диагноз во второй раз, они тут же начали действовать.
Чем быстрее ты начинаешь действовать, чем больше прикладываешь усилий, тем больше вероятность, что у твоего ребенка будет нормальная жизнь. «Тут нужно сразу понять, что главное — не закрываться, не поддаваться панике. И еще, что проще не будет», — говорит Света. «Психика постоянно пытается сыграть с тобой странную штуку: пытается заставить поверить, что пройдет время, все изменится и он выздоровеет, — подхватывает ее муж. — Но он не выздоровеет. Этот перелом не последний. Будут еще». Илья говорит это очень уверенно и спокойно. Так говорят люди, которые знают, что делать дальше. Которые, по крайней мере, не боятся бороться.
Несовершенный остеогенез похож на замкнутый круг. С одной стороны, если ребенок двигается, он ломает кости. С другой — если он перестает двигаться, у него атрофируются мышцы, двигательные функции совсем слабеют, и ребенок постепенно оказывается прикованным к кровати. Света и Илья решили, что Ваня должен жить, как все нормальные дети. Он ползает по квартире даже с переломами, даже в гипсе. «Когда он говорит: «Мам, дай игрушку», я отвечаю — «Иди и принеси сам». И он ползет и берет игрушку. Когда мы убираем квартиру, у него тоже в руках тряпка, он моет, что может. Это важно. И он эту важность чувствует», — рассказывает Света. Этим летом она решилась на рискованный шаг — отдала ребенка с несовершенным остеогенезом в обычный детский сад.
«У меня с начала лета уже все волосы были седые», — вспоминает она. «А у меня седых вообще нет», — иронизирует муж. «Я сначала все время звонила в детский сад, спрашивала — как там он? Что? Вдруг кто-то прыгнет на него, толкнет. Это было огромным испытанием — отдать его туда. Но я поняла, что это правильно. Для нас и для него. Дети привыкают к нему. Сейчас вся группа о нем заботится. Потом с этими детьми он пойдет в школу. И там эти дети и их родители не будут бояться какого-нибудь другого мальчика на коляске», — рассказывает Света.
Света дружит с фондом «Хрупкие люди», они уже почти семья. В фонде помогают с больницами, лечением, но иногда просят помочь и саму Свету: позвонить родителям, которые только узнали о том, что их ребенок, возможно, никогда не будет ходить. Или даже сидеть. Что каждый его шаг — это потенциально сломанная нога. «Я им звоню, утешаю, прошу держаться и, главное, — не отказываться от детей. Шлю им фотографии Вани, чтобы они видели, что все возможно. Только нужно стараться. Я никому не говорю, что будет легко. Что будет по-другому. Ребенок будет ломаться. Да. Ну и что? Кто-то рыжий, кто-то в очках, а кто-то ломается», — Света гладит по голове уснувшего у нее на руках сына. И кажется, что если и есть какая-то правда в мире, то она сейчас — в ее словах.
Государственная медицинская структура ничего не знает про это заболевание. Квалифицированную медицинскую помощь сейчас могут оказать только фонды. Фонд «Хрупкие люди» помогает собирать деньги на операции, необходимые таким детям. Оплачивает реабилитацию и терапию детей. Сотрудники фонда — это и есть та опора, на которую могут рассчитывать родители. Здесь им окажут психологическую помощь, здесь объяснят, какими должны быть самые первые шаги. Сейчас в фонде работают всего несколько человек. И кроме нас никто не поможет этим людям и дальше делать свою невероятно сложную работу. Год работы фонда обходится в три миллиона рублей, один из которых уже собран. Осталось собрать еще два.
Есть такие ситуации, когда я знаю одно — нужно просто взять и сделать. И эта — одна из них. Нужно просто взять и перевести денег. Неважно, сколько. Даже небольшое пожертвование поможет фонду. Два миллиона — это немало. Особенно, когда о помощи просят со всех сторон. Но именно в такие моменты я верю, что все возможно. Потому что нас много, и мы — сильные. Я часто думаю о том, насколько хрупка наша жизнь. Как быстро и непредсказуемо она обрывается. Как просто что-то или кого-то потерять. Как просто не выдержать и сломаться. Для меня эти дети — и есть метафора этой самой хрупкости. Вечное напоминание, насколько бережным нужно быть. Как много нужно стараться.
«Мой самый большой учитель в жизни — это Маруся, — говорит Света. — Я с этими детьми стала совсем другая. Раньше я боялась попросить о помощи, поговорить боялась. Отношение к жизни было другое. И вот, выходит, что они — мои учителя. Учат меня, как правильно жить».
