Башня для Рапунцель

В окна небольшой «однушки» на 15-м этаже, которую Вика и ее мама Ольга снимают на окраине Москвы, врывается ощетинившийся Тропаревский парк. Пока я любуюсь видом из окна кухни, заходит Вика. Большие глаза, открытая широкая улыбка и длинные-длинные волосы — девочка больше похожа на сказочную героиню Рапунцель, чем на больного ребенка. «Раньше я тоже думала, что “тяжелые” дети — те, что дышат с кислородным баллоном, — объясняет Ольга. — Но это не показатель. Главное — легкие ребенка».

А в Викиных легких — кисты и дырки.  

Поломанный ген

С Ольгой и Викторией мы болтаем за чаем на маленькой кухне. Девочка смеется, рассказывает о подруге Арине, показывает фотографии любимых йорков в телефоне. Насыщенный разговор утомляет: у Вики появляются одышка и кашель. Мама Оля замирает с кружкой в руке. За годы болезни она научилась «читать» кашель дочери: «Я даже могу понять, какая доля легкого в этот момент у нее страдает».

Кашель проходит строгую мамину проверку, и мы продолжаем чаепитие. На столе — сладости и контейнер, доверху наполненный креоном, — без этого лекарства организм Вики не усваивает пищу. Одно печенье и шесть капсул — даже крохотный перекус не обходится без приема креона. Иначе — страшные боли в желудке и снова больница.

В свои 12 лет Вика очень самостоятельна. Она может сама развести препарат, установить капельницу, рассчитать дозу лекарства. Бисептол. Креон. Витамин D. Урсосан. Изопринозин. Супракс. Кальций. АЦЦ… В день девочка принимает более 40 таблеток. А еще ингаляции утром, в обед и вечером, дыхательные упражнения, зарядка, смехотерапия — вдвоем Ольга с Викой борются за каждый день, за каждую минуту.

Как и Рапунцель, почти все время девочка проводит дома, на 15-м этаже «башни». Ей нежелательно выходить в московскую сырую весну — малейший ветер может спровоцировать простуду и обострение. Но Ольга с дочкой умудряются выжать все возможное из тридцати трех съемных квадратных метров: в перерывах между лечением Вика учится, снимает селфи и закаты, болтает в соцсетях, ведет кулинарный блог в YouTube, режется в Minecraft с любимой подругой Ариной, занимается скетчингом, участвует в марафоне «Накачай банки». В этой постоянной гонке нет времени думать о смерти. Но есть желание бороться и жить дальше.

Со своим диагнозом Вика знакома всю жизнь. Когда сразу после рождения девочке провели стандартный анализ на наследственные заболевания, родители были спокойны: ни у них, ни у родственников не было проблем со здоровьем. Но через месяц раздался звонок из поликлиники — у Вики обнаружили муковисцидоз.

Это заболевание считается самым распространенным среди генетически обусловленных. Мутация гена CFTR, которая вызывает муковисцидоз, встречается примерно у каждого двадцатого жителя планеты. Носители «дефектного», как говорят ученые, гена могут быть совершенно здоровыми людьми и ни о чем не подозревать. Но если ген «поломан» у обоих родителей, то с 25-процентной вероятностью их ребенок может родиться с муковисцидозом. И вот Викины мама и папа оказались носителями мутировавшего гена, а сама Вика попала в те самые 25 процентов. «Это ж надо было такому случиться и нам с мужем встретиться», — произносит Ольга.

Режим черного неба

12 лет назад средняя продолжительность жизни людей, больных муковисцидозом, в России составляла 20 лет. Ольга отказывалась верить статистике и верила в свою дочь. Ведь Вика, вопреки диагнозам и страшилкам из интернета, была обычным жизнерадостным ребенком. Она бегала с ребятами во дворе, ходила в детсад и редко простужалась.

Болезнь проявилась через три года после рождения. Вику положили в больницу с подозрением на пневмонию, которое оказалось обострением муковисцидоза. С тех пор девочка проводит в больницах больше времени, чем дома.

Первые несколько лет семья Киселевых еще могла вести обычный образ жизни: в перерывах между госпитализациями Вика ходила в школу, занималась в модельном агентстве и даже участвовала в показах. Но месяцы здоровой жизни сменяли периоды обострения, когда девочку терзал мучительный кашель, появлялись сильная одышка и слабость. Поначалу Вика ложилась в больницу раз в год, затем «капалась» уже каждые шесть месяцев.

Вике становилось все хуже. Сказывалась перенесенная «синегнойка» — больничная инфекция, которая поражает легкие. Позже у девочки обнаружили ахромобактер — бактерию, уничтожающую дыхательные пути.

Кроме того, семья Киселевых жила в Красноярске: алюминиевый, каучуковый, машиностроительный, цементный заводы — из-за ядовитых выбросов в этом городе часто вводят так называемый «режим черного неба». В эти дни жителям рекомендуется не открывать окна или вовсе уезжать из города: сложно дышать даже здоровым. А для больных муковисцидозом жизнь превращается в пытку, ведь им в буквальном смысле перекрывают кислород.

С отрицательной динамикой

Муковисцидоз бьет по железам внутренней секреции, желудку, кишечнику, печени. Но основной удар приходится на легкие. Больные страдают от частых простуд, бронхитов и пневмоний. Со временем легкие заполняются слизью и перестают выполнять свою главную функцию — дышать.

Организм Вики продержался почти десять лет. Но два с половиной года назад он отказался бороться с болезнью. Каждый новый рентгеновский снимок приходил с пометкой «отрицательная динамика». И если сначала у девочки страдало только одно легкое, то теперь муковисцидоз и сопутствующие инфекции перекинулись и на второе.

С весны 2017 года мама с Викой практически жили в больницах. Сначала лечение требовалось каждые три месяца, затем — раз в 45 дней и чаще. «Мы могли пролечиться в РДКБ в Москве, вернуться в Красноярск, и уже через пять дней Вике снова становилось плохо, — вспоминает Ольга. — Приходилось ложиться в больницу уже дома».

Иногда курса лечения хватало на несколько часов. Стоило Вике выписаться из больницы в Москве, как у нее поднималась температура, появлялись кашель и слабость. Курс антибиотиков Ольга капала дочери прямо в поезде, по пути в Красноярск. Самым тяжелым оказалось прошлое лето. Две реанимации. Скорые. Километры потраченных нервов и денег. Мучительный кашель и концентратор кислорода у Викиной кровати. За несколько месяцев сгорели семь знакомых детей, больных муковисцидозом. Умерли друзья — Ваня, Даня, Света. Ольга боялась, что ее дочь может стать следующей.

Но девочка справилась. В Национальном медицинском исследовательском центре трансплантологии и искусственных органов им. Шумакова в Москве Вику поставили в очередь на пересадку легких. «Нас не отправили домой умирать, — говорит Ольга. — Нам дали шанс на жизнь».  

Однако Вике пока рано на пересадку. Сейчас ей просто не подойдут легкие взрослого человека: для операции необходимо вырасти до 150 сантиметров и весить не меньше 40 килограммов. Но из-за муковисцидоза организм плохо усваивает питательные вещества: пациенты страдают от нехватки витаминов и анемии. Чтобы набрать вес, им нужно дополнительное высококалорийное питание, вроде того, что пьют спортсмены.  

Вика справилась сама. Еще осенью она весила 25 килограммов, а рост едва достигал 127 сантиметров. Но в октябре девочке изменили курс лечения, и она резко «пошла в рост»: за несколько месяцев поправилась до 34 килограммов и выросла до 134,5 сантиметров. Уже полгода она дышит сама, без помощи кислородного концентратора, а на рентгеновском снимке впервые за долгое время нет отрицательной динамики.

Но пока ее состояние — лишь отсрочка. ОРВИ, герпес, банальная простуда — причиной обострения муковисцидоза может стать все что угодно. И тогда не обойтись без экстренной долевой трансплантации.

Но Ольга верит в дочь и в чудо. Надеется на положительную динамику, на позитивное мышление — и строит планы на будущее. «Мы обязательно вытащим Вику, — говорит она. — Переедем в Севастополь, купим домик у моря».

Рапунцель с пятнадцатого этажа

Пока врачи не научились лечить муковисцидоз. Трансплантация легких — единственный шанс для тех, чья болезнь уже вошла в терминальную стадию, и такую операцию Вике готовы провести только в Москве. Когда именно, не знает никто: легкие могут появиться в любой момент. Вне тела человека этот орган живет всего четыре часа, именно поэтому в ожидании вызова на операцию пациенты должны находиться в пределах одного-двух часов езды от клиники.

Расстояние до Центра трансплантологии — главный критерий, по которому искали квартиру в Москве и Киселевы. Поэтому «башню» для Вики-Рапунцель выбирали по двум важным достоинствам — вид на парк и возможность попасть в больницу за пару часов даже по пробкам.

Сейчас Ольга и Вика живут на пенсию по уходу за ребенком-инвалидом. Вся зарплата папы в Красноярске идет на погашение долгов: Киселевы долго спасали дочь сами, покупая в кредит дорогие оригинальные препараты.

Но прожить на пенсию в Москве невозможно — помимо продуктов, девочке нужны лекарства и витамины. Однокомнатная квартира обходится в 30 тысяч рублей в месяц. Оплачивать жилье семье Киселевых помогает фонд «Кислород».

Без его поддержки Вике и другим ребятам никогда не дождаться пересадки.

Помочь дождаться чуда и подарить жизнь может каждый из нас — даже небольшое пожертвование фонду «Кислород» даст кому-то из его подопечных шанс на будущее.

Еще больше важных новостей и хороших текстов от нас и наших коллег — в телеграм-канале «Таких дел». Подписывайтесь!