«Этот ребенок не жилец»

У Яны золотые волосы до пояса, но она мечтает: если когда-нибудь вырастет, то и волосы отпустит совсем длинные. Яна улыбчивая, очень худая, любит обниматься и играть в Minecraft — игру, где все что угодно можно построить из блоков-кубиков.

«Мы с мамой тоже сидим в кубике», — говорит Яна и смотрит на потолок московской квартиры. А потом в окно. За окном холодно, а значит, опасно, поэтому в такую погоду Яна на улицу не выйдет: болеть ей нельзя. «Я как собака-ищейка, — смеется ее мама Наталья. — Бросаюсь вперед нее к детской площадке, ко всем присматриваюсь, ко всем прислушиваюсь. Если ребенок чихнул или кашлянул — хватаю дочку и бегом оттуда».

ЯнаФото: Владимир Аверин для ТД

Когда на улице теплеет, Яна с мамой ходит по дорожкам парка, подальше от детских площадок и магазинов, людей и инфекций. Но даже на летние прогулки времени у них немного: Яна быстро устает из-за недостатка кислорода в крови, три раза в день нужно откашливаться, делать ингаляции и специальную гимнастику, а еще успевать учиться онлайн — в обычную школу Яна никогда не ходила.

«Роди нормального ребенка»

В роддоме небольшого города Гуково под Ростовом-на-Дону Яна казалась вполне здоровым младенцем. Поэтому после обязательного с 2007 года скрининга на самые распространенные генетические заболевания ее с родителями отпустили домой. Семья успела зайти в квартиру, но пока муж Олег помогал Наталье разуться, к дому подлетела скорая. Папа Яны вышел к врачам на заснеженную улицу и узнал, что анализ его дочери на муковисцидоз положительный. Повторный анализ диагноз подтвердил.

Что это за болезнь, в больнице объяснили злобно и просто: «Этот ребенок не жилец», вспоминает Наталья. «Откажись, мамочка, чего удумала… Найди себе другого мужа и роди нормального ребенка, этот все равно умрет». Кроме Яны, у Натальи еще две старшие дочери: первая уже совсем взрослая, ей 19 лет, и она здорова, а вторая не дожила и до девяти месяцев. После ее смерти Наталья и Олег ездили в институт планирования семьи, сдавали все возможные анализы, но провериться на ген муковисцидоза им не подсказали. Наталья до сих пор не знает причину смерти второй дочери, но думает, что это тоже был муковисцидоз: «Слишком уж все похоже».

Из больницы они еле вышли — семидневная Яна на руках у Натальи, Наталья на руках у мужа. Но отказываться от Яны не стали. Вместо этого Наталья спрашивала: «Что нужно делать?» Ответов не было. Сейчас все как-то проще, в интернете много групп, все совещаются между собой, опытные мамы учат молодых, замечает Наталья.

«Действовать нужно быстро»

Муковисцидоз — тяжелое генетическое заболевание, при котором постепенно отказывают легкие и другие жизненно важные органы. Обострение у Яны наступает непредсказуемо и развивается стремительно: вот обычный день, девочка проснулась, играет с кошкой — а к обеду мчится на скорой под капельницей с синими губами и металлическими скрипами на вдохе и выдохе. И так каждые два-три месяца.

Однажды, когда Яне было пять, ее в очередной раз отпустили из стационара со стабильными показателями. А через несколько дней, дома, она вдруг схватилась за бок и закричала. Говорить не могла, только показывала на бок. Родители Яны бросились с ней в больницу. Врачи ничего не нашли и отправили домой, где все повторилось; родители снова привезли Яну в больницу. После очередного осмотра хирург вышел из кабинета, но вдруг вернулся и спросил о сопутствующих заболеваниях: как оказалось, про муковисцидоз ему никто не говорил, вспоминает Наталья. Сделали рентген, врач, взглянув на снимок, наконец поставил диагноз — это пневмоторакс, и действовать нужно быстро: за пределами легких скопился воздух, который не дает им раскрыться, а значит, дышать. Откачать воздух могли только в Ростове — туда добирались уже санитарной авиацией. Когда врачи делали прокол, Яна была в сознании: реаниматологи сказали, что никакой дополнительной нагрузки на организм в ее состоянии давать нельзя, в том числе и наркоза.

Дорасти до легких

Тогда Яну спасли, но повторение пневмоторакса могло произойти в любой момент: при муковисцидозе в легких постоянно образуются кисты и буллы, которые могут разорваться. Но вскоре выяснилось, что это не единственная проблема. После возвращения домой Яна снова попала в реанимацию: из-за аллергии на антибиотики начался отек Квинке. За те три минуты, пока к пациентке бежал реаниматолог, ее лицо почернело и раздулось, губы лопнули, из трещин выступила кровь. Антибиотики немедленно отменили, но вскоре та же реакция появилась и на другой препарат. Затем на третий. И на четвертый. Яну отправили в Москву, в РДКБ, и там перепробовали все доступные методы лечения, но подобрать терапию так и не удалось.

Яна с мамойФото: Владимир Аверин для ТД

Прошлым летом после планового рентгена врачи развели руками: все максимально плохо. Правое легкое не работает вообще, в левом дышит только средняя доля. Наталья взяла все документы и поехала в НИИ трансплантологии и искусственных органов им. Шумакова. Она рассказывает, что врачи спускались к ним прямо с операций, смотрели снимки, совещались и спустя пять часов дали шанс на то самое чудо, которого так ждет Яна: «Мы вас берем. Мы от вас не откажемся ни в коем случае. Теперь вы в листе ожидания».

Чтобы чудо произошло, его надо не только ждать, но и строить самим, считают в семье Яны — и ставят кубик за кубиком. Задача номер один — набрать вес. Яна слишком маленькая — 135 сантиметров, 35 килограммов: детские органы пересаживать нельзя, взрослые — просто не поместятся. Есть возможность долевой операции, когда трансплантируют только часть легких, — но и до этого Яне надо дорасти. Постоянно быть на связи с клиникой — задача номер два: ведь нужный орган может появиться в любой момент. Жить и расти рядом, в Москве, чтобы приехать на операцию в течение часа с момента вызова, — задача номер три.

С последним кубиком Яне и ее родителям не справиться без дополнительной поддержки — и здесь на помощь приходит программа «Второе дыхание» фонда «Кислород». Фонд оплачивает съемное жилье в Москве и для Яны, и еще для десятка других ребят из числа тех, кто ждет трансплантации. Но ничего не получится без нашего с вами участия. Любое, даже самое небольшое пожертвование в пользу фонда поможет кому-то дождаться своего самого важного чуда.

Еще больше важных новостей и хороших текстов от нас и наших коллег — в телеграм-канале «Таких дел». Подписывайтесь!