Когда заболевание редкое и еще не до конца изученное, каждый день без терапии — это жизнь в неизвестности: непонятно, как долго проживешь без нее. И неважно, что тебе всего девять лет и смерть кажется страшной сказкой для взрослых
«Маска!» — вдруг вспоминаю я на пороге. Судорожно начинаю искать ее в карманах и рюкзаке, чтобы обязательно успеть надеть до того, как мне откроют. Дело не только в привычных уже мерах предосторожности. Даже если бы мы не жили во времена пандемии, я бы так же, хоть и менее привычно, рылась в сумке перед тем, как позвонить в дверь. К маскам в этом доме привыкли, ведь у девятилетнего Тимура первичный иммунодефицит и для него крайне опасна любая инфекция, которую забывчивые гости могут принести в дом.
Красные точки
«О, вы в маске! Отлично, мы все тоже в них», — дверь мне открывает мама Тимура Юлия, и на ней правда плотная маска, в таких не так легко говорить или просто дышать. Маски носит вся семья: папа, три сестры Тимура и он сам.
«Нам как иначе сейчас? Он ведь любую инфекцию может очень легко подцепить, и другой ребенок поправится и все, а для него это непонятно чем может обернуться, — поясняет Юлия. — Так что у нас режим осторожности».
У Тимура пониженный уровень тромбоцитов в крови. Он виден в маленьких кровоподтеках — красных точках на теле, а еще провоцирует появление очагов на легких — небольших ранок, которые воспаляются и, если их не лечить, со временем не заживают, а рубцуются и уменьшают объем легких. Чем их больше, тем опаснее. У Тимура их множество, и новые образовываться не перестают. А любая простуда может еще больше понизить уровень тромбоцитов и вызвать уже более серьезное кровоизлияние (в том числе во внутренних органах) и еще больше новых очагов, которые «сожрут» объем легких, и Тимуру станет тяжело дышать.
Тимур немного испуганно, но доброжелательно смотрит на меня из-под маски, теребит очки с голубой оправой, честно пытается усидеть на мягком диване, но заваливается на спину в обнимку с подушкой. Говорит, что любит рисовать — и компьютеры.
«Вообще, он егоза всегда был у нас, на месте усидеть не мог, — говорит Юлия. — А сейчас более спокойные развлечения выбирает, шахматами вот думает заняться».
За последний год расписание Тимура сильно изменилось. Из-за высокого риска заболеть и возможных осложнений после любой простуды он большую часть времени проводит в четырех стенах, почти не ходит гулять, как другие дети, а повышенная утомляемость и одышка заставили Тимура отказаться от занятий футболом и самбо, которые он всегда так любил. Все лето Тимур провел в городе, в основном дома. Сейчас его пускают в школу и гулять, но только при условии, что он ни на секунду не снимет плотную маску.
Раз в неделю Тимур сдает кровь, чтобы следить за уровнем тромбоцитов, раз в две недели ходит в поликлинику на уколы и каждый месяц на три дня ложится в больницу, где ему ставят капельницы. Но, несмотря на терапию, никто не обещает, что с ним все будет в порядке. Даже в маске он всегда в опасности.
Череда больниц
Еще год назад ничто не предвещало беды. Тимур, четвертый ребенок в семье, родился и рос здоровым мальчиком, даже простужался редко. Он всегда был очень подвижным, любил физическую активность и с шести лет стал ходить в спортивные секции. По два раза в неделю он занимался самбо и футболом, подавал большие надежды и в одном, и в другом.
Все изменилось прошлой осенью: в ноябре Тимур простудился, и мама заметила странную сыпь на теле мальчика. Обратились к педиатру, та отправила сдать анализы — они показали пониженное, но не до критического уровня, количество тромбоцитов в крови. В январе — снова простуда, повышенная температура и красные точки на теле. Когда опять сдали кровь, уровень тромбоцитов был уже критически низким.
«Об этом мне педиатр сообщила по телефону, — вспоминает Юлия. — Позвонила и говорит: скорее вызывайте скорую, объясняйте, что такая проблема с тромбоцитами. На тот момент какой у нас их уровень-то был…»
«Семь», — еле слышно подсказывает Тимур.
Скорая помощь доставила мальчика в детскую больницу, где его лечили в течение месяца. Все это время семья сходила с ума: родители и старшие сестры — от неизвестности и страха за самого младшего, сам Тимур — от бесконечных процедур и маленького больничного бокса вместо спортзала и футбольного поля.
Но главное — причину всего происходящего с Тимуром в больнице так и не выяснили: просто написали в карточке «тромбоцитопения». Это описание состояния Тимура, а не диагноз. Через два месяца после выписки история повторилась: уровень тромбоцитов вновь понизился до критического, снова вызвали скорую и положили в больницу, прокапали гормоны.
Юлия понимала, что ребенок так долго не протянет, и после очередной выписки повела сына на прием к иммунологу в Центре детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева. Врач осмотрел Тимура, взял анализ крови и вначале отпустил до следующего приема.
Но, как только мама с сыном вышли за порог, доктор им позвонил: «Возвращайтесь и ложитесь к нам в стационар — мы уже увидели результаты анализа крови, отпустить вас не можем, очень низкий уровень тромбоцитов…»
«Пять», — опять шепчет Тимур.
В итоге в центре Рогачева Тимуру выписали необходимые лекарства: уколы, помогающие поддерживать уровень тромбоцитов, и капельницы для повышения иммунитета. Но эти лекарства по ОМС не выдаются, их нужно приобретать самостоятельно. Укол необходимо делать каждые две-три недели, одна ампула стоит порядка 40 тысяч рублей, капельницу — три раза в месяц, один флакон обходится в 28 тысяч. Для семьи Тимура это неподъемные суммы: мама — домохозяйка, папа — пенсионер, и, кроме сына, в семье еще три дочери.
Цветок солнца
Уже и так измотанная постоянными госпитализациями, Юлия была в отчаянии: если в ближайшее время Тимур не получит эти лекарства, состояние мальчика вновь станет критическим и снова придется ложиться в больницу. На помощь пришли сотрудники центра Рогачева: они рассказали Юлии про «Подсолнух», единственный в России фонд, который помогает детям с первичным иммунодефицитом и аутоиммунными заболеваниями, объяснили, что там смогут помочь с оплатой всех лекарств. И Юлия быстро собрала необходимые документы и отправила их в «Подсолнух».
«Без фонда мы бы не справились. Там оперативно собрали средства Тимуру на все необходимые лекарства, и в итоге мы наконец вздохнули свободно: можно забыть о постоянных больницах и гормонах».
Сегодня эти лекарства помогают снимать симптомы, но не лечат Тимура. На легких мальчика продолжают образовываться очаги, а на теле — микроскопические кровоподтеки. Для лечения надо выяснить причину появления и того и другого. Врачи предполагают, что виной всему мутация в генах, но чтобы понять, какая именно, необходимо провести сложное генетическое исследование в лаборатории «Генетико».
Такое исследование стоит 46 тысяч, и сделать его нужно срочно: все должно быть готово к госпитализации в центр Рогачева. Нельзя откладывать постановку точного диагноза и из-за коронавирусной пандемии: не получая нужную терапию, мальчик остается очень уязвимым, а заражение COVID-19, поражающее именно легкие — слабый орган Тимура, особо опасно для него.
«Помог опять “Подсолнух”, который оплатил нам это исследование. Мы сдали кровь в частной лаборатории, приехал курьер, забрал нашу пробирку и отвез ее в “Генетико”. Готовится анализ 35 дней. Получается, мы успели буквально в последний момент, — рассказывает Юлия. — Скоро мы отправимся в центр Рогачева, там Тиме сделают биопсию легких и поймут, почему появляются очаги на них, изучат результаты генетического теста. И после этого, надеемся, смогут прописать верную терапию, которая будет лечить, а не только снимать симптомы».
Юлии нелегко рассказывать о днях прошедшего года: многочисленные процедуры, больницы, приемы у врачей — и постоянное чувство неопределенности, доводящее до отчаяния. Тимур осторожно дергает маму за юбку и выразительным, просящим взглядом будто говорит: «Ну не плачь, мам, ведь я выздоровею, обязательно выздоровею». И Юлия не плачет, а гладит Тимура по голове и с любовью смотрит на него. Несмотря на маску, я вижу, что она улыбается: теперь у них с сыном есть надежда на другую жизнь и будущее без страха.
«Я просто хочу, чтобы Тимур получил нужное лечение и вернулся к прежней жизни, как все ребята. Он такой активный мальчик, тренеры говорят, способный — мы хотим, чтобы и в спорте чего-то добился. Это он сейчас вам стесняется сказать, а так он и сам всегда об этом мечтал».
Каждый месяц «Подсолнух» оплачивает сложные генетические исследования в среднем для двадцати детей. Вы можете помочь фонду, чтобы дети из группы риска скорее получили необходимое лечение. Просто подпишитесь на регулярные пожертвования — и учеба в школе, общение с одноклассниками, занятия спортом станут для этих детей привычными, а страх за жизнь отступит.
Мы рассказываем о различных фондах, которые работают и помогают в Москве, но московский опыт может быть полезен и использован в других регионах страны.
На фотографиях Тимур без маски, так как съемка была проведена дистанционно с соблюдением всех мер безопасности.
Еще больше важных новостей и хороших текстов от нас и наших коллег — в телеграм-канале «Таких дел». Подписывайтесь!
