Яне нельзя все то, что так любят дети: сладкое, молочное и мучное. Когда вырастет, она хочет стать поваром, чтобы готовить то, что захочется. А пока держит строгую диету и надеется набрать вес — у нее почти нет кишечника
У восьмилетней Яны огромные темные глаза и модная стрижка каре, как у Анны Винтур. Для своего возраста она очень маленькая, буквально крошечная: весит всего 20,5 килограмма, а рост — 105 сантиметров. Малышка всю жизнь сражается с синдромом короткой кишки.
«Только в прошлом году мы стали получать препарат, который помогает питательным веществам усваиваться, и только тогда Яна стала нормально расти. До этого она росла по сантиметру в год, а вес был минимальным», — рассказывает мама девочки Татьяна Яковлева.
Лекарство, о котором она говорит, называется «Ревестив». Уколы «Ревестива» Яне нужно делать в живот каждый день. Иголок девочка не боится и не плачет, даже когда нужно сдавать кровь из вены: из-за болезни она перенесла больше десяти операций и почти всю жизнь провела в больницах.
«У нее на руках много маленьких рубцов от катетеров, а после больших операций остались шрамы вот тут», — говорит Татьяна и проводит пальцем от ключицы девочки до середины груди, а потом — вниз по животу.
Разговоры об этом, кажется, нисколько не тревожат малышку. На вопрос о том, что у нее болит, Яна застенчиво смотрит из-под густой челки и отвечает: «Кишечник».
Серьезный тон, строгое каре и очки делают крохотную Яну похожей на персонажа мультфильма. Многолетняя борьба с тяжелым заболеванием нисколько не мешает Яне радоваться жизни и жадно исследовать мир, который так долго оставался за пределами больничной палаты.
«А что у вас в рюкзаке? Зачем вам диктофон? А вы ходите в школу?» — спрашивает Яна, а потом просит у мамы какао.
Она соблюдает строгую диету, при которой нельзя сладкое, молочное, мучное и другие продукты, которые так любят дети. И постоянно голодна. «Из-за этого она очень любит готовить и возиться с едой. Она даже хочет стать поваром, когда вырастет», — говорит ее мама.
«Хватит уже о плохом думать»
Яна родилась недоношенной, и через неделю врачи заподозрили неладное: малышку кормили через зонд, но питательная смесь не усваивалась, а застаивалась в желудке. У Яны были проблемы со стулом, а анализы крови все время показывали, что в организме идет воспалительный процесс.
«Диагноз поставили быстро — язвенно-некротический энтероколит, — вспоминает Татьяна. — Это заболевание, при котором отмирает часть кишечника и ее нужно сразу удалять, иначе болезнь распространяется. Но в 2012 году наши врачи этого не знали и целый месяц пытались Яну лечить. За это время у нее фатально ухудшилось состояние, сильно раздулся и посинел живот, ее перевели в люберецкую детскую больницу и там экстренно сделали операцию».
Яне удалили 40% тонкого кишечника. Врачи стали ждать, что состояние девочки нормализуется, но этого не произошло. Была назначена вторая операция, где Яне убрали еще 30 сантиметров кишечника.
«Заведующий хирургическим отделением вообще не верил в то, что Яна выживет. После операции он сказал: “Я такого поражения кишечника не видел никогда в жизни, вся кишка черная. Если Яна выживет, это будет чудо. Готовьтесь к худшему”. Мы этого врача не виним: в то время в России была очень высокая смертность среди детей с такой кишечной недостаточностью, а у Яны не было почти 80% кишечника», — рассказывает Татьяна.
Все это время она не могла даже взять дочку на руки: в реанимацию, где находилась Яна, ее с мужем пускали ровно на пять минут в день. Максимум, на что они могли рассчитывать, — постоять рядом с кроваткой дочери и просто посмотреть на нее.
«Мы тогда не жили, а существовали. Но такого сильного чувства веры в то, что Яна выживет, такого желания, чтобы ребенок поправился, у меня не было никогда в жизни. Неделю врачи готовили нас к худшему, а потом нам это просто надоело. Мы подумали: столько дней уже прошло, а она жива, хватит уже о плохом думать!» — вспоминает мама Яны.
«Появился стимул»
Татьяна стала самостоятельно искать выход: обзванивала московские больницы, просила взять дочку на лечение, читала о диагнозе в интернете, общалась с родителями малышей с синдромом короткой кишки. Врачи из других медучреждений просто отказывались от пациентки — настолько мало у нее было шансов.
Тогда мама Яны услышала про пациентскую организацию «Ветер надежд», которая занимается помощью больным с синдромом короткой кишки, и узнала, что детей с этим заболеванием успешно лечат в Германии, а у Яны есть надежда на выздоровление.
«Мне очень помогла поддержка людей, которые тоже столкнулись с этим диагнозом, у которых дети прошли через лечение и начали поправляться. Они рассказали нам с мужем про свой опыт, и для нас это был стимул к тому, чтобы верить в лучшее», — вспоминает Татьяна.
Пообщавшись с другими родителями и координаторами, они нацелились на то, что нужно лететь в Германию. К тому времени Яне было уже семь месяцев, а она весила всего два килограмма при норме семь-восемь килограммов. Тогда врачи еще не знали, что при синдроме короткой кишки нужно сразу ставить центральный венозный катетер и через него давать ребенку питание, поэтому Яну долго «кормили» через обычную капельницу. А из-за нестерильных катетеров у малышки начинался сепсис. Однажды катетер поставили неправильно, прорвали иголкой плевральную полость, и инфузия начала капать прямо в легкое. Спасти Яну от удушья врачи смогли только с помощью дренажей.
Осенью 2012 года Яковлевы связались с университетской клиникой в немецком городе Мангейме. Очередь из пациентов, в том числе российских, была большой.
«Слава Богу, все получилось, в январе 2013 года мы прилетели в Германию и как будто попали из ада в рай», — говорит Татьяна.
Качать и любить
Яковлевым позволили находиться рядом с их больной дочерью: семью разместили в одной палате, где они проводили вместе целый день.
«Наша семья наконец-то воссоединилась. Когда ребенок болеет, а его разрешают видеть только пять минут в день — это очень тяжело. Только в Германии нам позволили ее сколько угодно держать, качать и любить», — рассказывает Татьяна.
Однако долгожданную операцию, которая должна была спасти Яне жизнь, провели не сразу: в Германию Яковлевы прилетели в январе, а оперировать малышку решили в марте. За это время медики пытались помочь девочке набрать хоть немного веса, но каждый раз, когда питательного раствора подавали больше обычного, у Яны начинался отек верхней части тела. Выяснилось, что в России повредили верхнюю полую вену, в этом месте образовался рубец и сама вена сильно сузилась, поэтому у Яны был плохой отток крови от головы. В итоге врачи решили сначала прооперировать кишечник, а потом разбираться с этой проблемой.
В марте Яне удлинили тонкий кишечник на 15 сантиметров, а также поставили центральный венозный катетер — такой, который не надо обновлять каждые несколько дней. Через него девочку стали кормить: подключать к капельнице на целую ночь. Но на этом лечение не закончилось. После операции на кишечнике Яну перевели в кардиологическую клинику в соседнем городе, где сделали шунтирование поврежденной вены, чтобы врачи наконец-то смогли давать ей больше парентерального (внутривенного) питания для набора веса.
И после этого родителям разрешили выходить с дочкой на прогулку. Ей купили коляску, они брали с собой несколько пакетов парентерального питания и могли уходить гулять на целый день, даже ездить в соседние города.
Вторая война
Весной 2013 года Яковлевы вернулись домой в Россию. Однако здесь их ждала еще одна война — бюрократическая. По приезде Яне нужно было оформить инвалидность, пройти врачебную комиссию, получить индивидуальный план реабилитации с указанием всех необходимых лекарств, которые государство должно выдавать бесплатно. На парентеральное питание, лекарства и все расходники семья Яны тратила около 150 тысяч рублей в месяц.
В ответ на первое обращение Яковлевых в минздраве Московской области ответили, что лекарства Яны не входят в список жизненно необходимых. «Да, не входят, но при нашем диагнозе они действительно жизненно необходимы!» — настаивала Татьяна. Только после упорных писем чиновникам и приема в администрации президента и у замминистра здравоохранения области им все-таки удалось добиться выдачи лекарств.
«После этого мы судились с областным минздравом, чтобы он компенсировал нам потраченные средства на приобретение лекарств. В общей сложности за год, который ушел на суды и бумажную волокиту, мы потратили где-то 900 тысяч рублей. Вернули нам 450 тысяч — только их мы смогли подтвердить чеками, потому что многие лекарства покупали с рук. Но и это получилось не с первого раза — первое решение суда обжаловали», — вспоминает Татьяна.
«Потихонечку идем вверх»
Сейчас Яна на первый взгляд мало чем отличается от обычного ребенка: ходит в школу, путешествует вместе с семьей, посещает концерты и занимается творчеством — пением и «пластилиновой лепкой». Но иногда проблемы со здоровьем возобновляются. Несколько лет подряд каждые полгода Яковлевы ездили в Германию поправлять шунт, который Яне установили в верхнюю полую вену. А в 2016 году у девочки загноился центральный венозный катетер, так что его пришлось удалять и полностью переводить малышку на обыкновенное питание вместо парентерального.
«Конечно, полностью здоровой Яну не назовешь: 80% кишечника, что ей удалили, обратно не вырастут. Но с каждым днем, с каждым годом ее состояние улучшается. Мы надеемся, что в будущем сможем расширить ее рацион, что она сможет сама, без лекарств расти и набирать вес. Целых семь лет мы лечились, устраняли все недочеты, недоделки, переделки, а теперь маленькими шажками, потихонечку идем вверх», — с надеждой говорит Татьяна.
Это получается благодаря уколам «Ревестива». На строгую диету Яна не обижается и выбирает любимые лакомства среди тех продуктов, которые ей можно. Особенно девочка любит картошку, овощные рагу, мясо, котлетки и детские фруктовые пюре в тюбиках.
Совместно с организацией «Ветер надежд» Татьяна помогает рассказывать о синдроме короткой кишки в личном общении с другими родителями и публично. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, должны знать: у их детей, как и у маленькой Яны, есть надежда.
Юристы организации помогают своим подопечным общаться с чиновниками и отстаивать право на бесплатные лекарства в судах. Организация также помогает людям находить нужных врачей и больницу, если это нужно. «Мы все тесно общаемся, советуем что-то друг другу, и большинство родителей может идти по уже протоптанной дорожке, лечить своих детей, быстро идти на поправку. К счастью, за это время и медицина в России очень продвинулась, так что на операцию не обязательно ехать в Германию», — говорит Татьяна Яковлева.
Сегодня в России 250 малышей, которые, как и Яна, борются с синдромом короткой кишки. «Ветер надежд» помогает им абсолютно бесплатно, но самой организации очень нужны деньги, чтобы продолжать работать. Если вы хотите помочь организации, пожалуйста, подпишитесь на ежемесячное пожертвование — любая удобная для вас сумма окажет большую поддержку.
Мы рассказываем о различных фондах, которые работают и помогают в Москве, но московский опыт может быть полезен и использован в других регионах страны.
Еще больше важных новостей и хороших текстов от нас и наших коллег — в телеграм-канале «Таких дел». Подписывайтесь!
