В Настином возрасте девушки ходят на свидания, модные концерты и зависают в соцсетях, а она прислушивается к сигналам аппарата ИВЛ, умело обращается с гастростомой и смертельно боится потерять еще и Полину. Хочется написать что-нибудь патетическое, что Настя будет биться до конца, но нет. Сил на борьбу с системой, которая сопротивляется, давит авторитетом и использует административный ресурс, у нее совсем не осталось. Два года Настя «на передовой». Она растеряна и раздавлена. Она совсем одна. Второй боец с поля боя позорно бежал
Это все ошибка
Настя — симпатичная худенькая блондинка с совсем еще детским лицом. Свою любовь и судьбу, как тогда казалось, она встретила рано. Ей только стукнуло 17 лет. В компании друзей познакомилась с Владимиром и совсем потеряла голову: такой интересный, самостоятельный, на два года старше. Устоять, когда он позвал замуж, было невозможно.
Через год родилась Юля. Настя как раз заканчивала техникум. Академ брать не стала. Сдавала выпускные и защищала диплом со своим курсом, а Володя сидел с новорожденной Юлей. Тогда и он сам, и его родители охотно помогали. Жили весело и дружно. Со вторым ребенком решили не тянуть. Чтобы у детей была маленькая разница в возрасте, чтобы им было интересно играть и расти вместе. Юле было два года, когда родились двойняшки Полина и Катюша. В шесть месяцев обеим девочкам поставили диагноз СМА — спинальная мышечная атрофия 1 типа. Тяжелое генетические заболевание.
Настя была уверена, что все это какая-то ужасная ошибка. Анализ неверный. Девочки просто слабенькие родились, потому что двойняшки. Вот сделают им укрепляющие уколы, несколько курсов массажа и гимнастики, — и все наладится, мышцы окрепнут, они догонят сверстников, и все будет хорошо. Дочки же могут сами переворачиваться, голову поворачивают, уверенно хватают ручками за палец. Нет-нет, весь тот ужас, что пишут про СМА в интернете, — это не про них!
Когда в восемь месяцев у Полины начались проблемы с дыханием и они попали в больницу, Настя все еще не хотела верить в происходящее. Только под давлением врачей оформила детям инвалидность. Ведь такое «клеймо на всю жизнь»! А потом Катюша умерла. В 11 месяцев.
Что там случилось в реанимации, Настя так толком и не поняла. Сказали: «Не вытащили». То ли сердце не выдержало наркоза при операции по установке трахеостомы, то ли инфекция. Настя плохо соображала. Про многое она говорит: «Не помню», «Давно было». Хотя этим событиям не больше двух лет. Она не скрывает и не кокетничает. Просто память услужливо прячет воспоминания, пережить которые у Насти нет никаких душевных сил.
После смерти Катюши Настя с Полиной год прожили в паллиативном отделении ГКБ. Здоровая, активная Юля почти все время тоже провела в больнице — оставить дочку «на воле» было не с кем. Муж дезертировал. Он начал пропадать еще во время их первой госпитализации. Но, узнав про смерть Кати, вернулся и очень поддерживал Настю.
Казалось, одумался и будет рядом. Пару месяцев так и было. Каждый день навещал, несколько раз сам ложился в больницу к Полине, отпускал отдохнуть домой жену со старшей дочкой. Но постепенно появляться стал все реже, ссылался на работу, а потом и вовсе ушел к другой женщине. За последний год, уверяет Настя, Юлю он видел всего два раза, Полину — один. Почти не звонит и совсем им не помогает. Исчезли и его родители — не пережили «бракованных» внучек. Настя с девочками живет на пенсию и пособия. Почти половина бюджета уходит на аренду жилья. На развод и алименты Настя до сих пор не подала. Но верить, что муж одумается, уже перестала. «Просто пока не дошла написать заявление», — поясняет Настя. Из больницы их выписали только в январе 2021 года. Теперь все они заново учатся жить «на гражданке».
Отказать, и точка
На пороге съемной квартиры в Чебоксарах нас встречает четырехлетняя Юля, старшая дочь Насти. Бойкая, общительная болтушка радуется возможности продемонстрировать гостям нарядную бледно-желтую юбку-пачку. И тут же ведет нас показать, в какое красивое платье мама одела ее сестричку Полину. «Только она пока не ходит. Она немножко болеет», — объясняет девочка, ей так сказали взрослые. Юля ждет, когда сестричка поправится и будет с ней вместе играть. Очень ее любит, обнимает, целует, забирается к Полине на кровать смотреть вместе мультики, показывает ей свои рисунки. В садик Юля пока не ходит. По чебоксарским детским садам сейчас гуляет ветрянка, и Настя опасается, как бы они не принесли заразу Полине.
Полина с любопытством разглядывает новые лица. И, когда мама Настя отключает трубку ИВЛ, немного поворачивает голову. Каждый день несколько раз Настя останавливает аппарат на полчаса, чтобы дать легким возможность продышаться самостоятельно. Обращаться с ИВЛ, кормить через гастростому и ухаживать за лежачей Полиной Настю научили в паллиативном отделении ГКБ. Не отпускали, пока не убедились, что молодая мама справится со всем сама. И Настя справляется. Хуже дело обстоит с лечением.
В 2020 году врачебная комиссия чувашской РДКБ сначала назначила Полине лечение препаратом «Спинраза». Это первый препарат для лечения СМА. С 2021 года включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов (ЖНВЛП). Лечение производится за счет бюджетных средств. Одна инъекция стоит около 8 миллионов рублей. Полине сделали по схеме три укола с интервалом в две недели, а в четвертом уколе отказали. Быстро собрали комиссию и сочли лечение нецелесообразным.
«Врачебная комиссия пришла сразу после обеда, когда ребенок хочет спать. Постановили, что она совсем ничего не может. На самом деле это не так. У нее моторные функции есть, и мне очень страшно, что мы их потеряем из-за отказа в лечении, — рассказывает Настя. — Даже после первых уколов было заметно, что у нее окрепли ручки, она стала активнее поворачивать голову и лучше дышать».
Хотя в аннотации к «Спинразе» компания-производитель «Биоген» указывает, что положительный эффект от применения лекарства можно наблюдать только после 24 месяцев непрерывного использования, в Чувашии приговор Полине вынесли всего через пару месяцев. Вместе с Полиной в лечении «Спинразой» в Чувашии отказали еще пятерым детям. Каждому из них уже сделали какое-то количество уколов. Кому-то успели ввести одну дозу лекарства, кому-то две, три, четыре, но дальнейшее лечение прекратили. Одна девочка из этих шестерых детей умерла в феврале 2021 года (ТД про это писали). Сейчас по отказам в лечении проводится проверка в республиканском СК.
«Если лечение “Спинразой” возобновят, нужно будет все начинать сначала. Получается, что десятки миллионов рублей, что уже были потрачены на уколы этим шестерым детям, решением главврача РДКБ просто спущены в унитаз», — поясняет Ирина Лапшина, директор Фонда им. Ани Чижовой. Фонд помогает в Чувашии неизлечимо больным детям. И пришел на помощь Насте сразу же, как только ее первый раз госпитализировали с дочками.
Пушок и надежда
Обращаться за помощью и обсуждать с другими свою историю Насте очень трудно. Поначалу она даже создала «фейковую» страницу во «ВКонтакте» и с нее задавала вопросы про СМА в родительском сообществе. Не хотела, чтобы о ее проблемах узнали знакомые. Тогда ей сразу в личные сообщения написала психолог Фонда им. Ани Чижовой и предложила помощь. От психологов Настя пока категорически открещивается. Совсем не готова. Но помощь няни фонда и помощь юристов приняла как спасение. Одной противостоять системе ей совсем не по силам. Няня фонда забирала Юлю из больницы несколько раз за год, что девочки там лежали. Фонд устраивал для Юли праздники и давал возможность отдохнуть от больницы. А сейчас юристы фонда занимаются делом Полины по отказу в «Спинразе». И будут добиваться лечения другим препаратом — рисдиплам, как только в конце весны он станет доступен.
«Они со мной терпеливо возятся. Объясняют все по несколько раз. Помогли писать заявления. Уже сказали, что помогут оформить развод. Я теряюсь, много недопонимаю. Куда ехать, что делать, на что мы имеем право, что требовать? Без такой помощи мне одной совсем не справиться».
Каждый мой вопрос Насте как острый нож. Как бы я ни старалась обходить в разговоре острые углы, Настя с трудом держится, чтобы не плакать всю нашу встречу. В каком-то отчаянии она подхватывает и прижимает к себе котенка, спавшего на диване в подушках. Крошечному вислоухому Пушку, совсем недавно поселившемуся дома у девочек, досталась самая важная роль утешителя. Он забирается на кровать к Полине и лапками сбрасывает игрушки, провоцируя девочку поворачиваться и тянуться к нему руками. Носится по комнате со скучающей дома Юлей и готов обниматься и утешать Настю.
А бороться за право лечиться и жить, за то, чтобы Полине было не больно, чтобы Настя уверенней смотрела в завтрашний день, маленькой семье помогает Фонд им. Ани Чижовой и его выездная служба помощи паллиативным детям.
В марте 2021 года организации исполнилось пять лет. Сейчас под опекой фонда 345 детей. К ним домой приезжают няни и эрготерапевты, психологи, юристы. Пожалуйста, поддержите работу выездной детской паллиативной помощи в Чувашии! Чтобы в жизни больного ребенка, его сестер, братьев и всей семьи была еще и надежда.
Еще больше важных новостей и хороших текстов от нас и наших коллег — в телеграм-канале «Таких дел». Подписывайтесь!
