Их было трое — Максим, Гера и Женя Ситниковы. И «семейный» диагноз — СМА
«Вот, видимо, я и умер»
«Привет, мама
Вот, видимо, я и умер, ну раз ты это читаешь…
Умер, думаю совсем недавно, если, конечно, успел вовремя тебя предупредить, где найти этот файл.
Так вот, с чего я приготовил-то это все: чувствую что пора, вот и все».
[Из последнего письма Максима маме. Здесь и далее в выдержках из письма орфография и пунктуация сохранены.]
Их было трое — Максим, Гера и Женя Ситниковы. На зернистом фото — такие снимали мыльницами, экономя каждый кадр, — они лежат впритирку на диване с одним на троих курносым полногубым лицом. Младшие, двойняшки, радостно подпирают крепкими ладошками румяные яблочные бока круглых щек. В центре взрослый, старший Максим — с юного лица смотрят ясные, терпеливые, по-старчески бесстрастные карие глаза. Одно плечо застыло выше уха — на всех других фото оно тоже поднято, а ног как будто совсем нет. Вместо них две неясные, неживые тени в густых складках штанин.
Свежие, резкие фотографии: вот Женя и Гера лежат на большом диване, разделенном на две половины баррикадами книжек, — бумажные руки, ноги-тени, замершие в контрактурах колени, плечи и локти. Лица похудели и вытянулись в тонкий профиль, как у Максима. Вот Женя и Гера в инвалидных колясках во дворе, в выложенном плиткой холле, в зрительном зале… Максима нигде нет.
Максим, Женя и Гера — родные братья. У всех троих — спинальная мышечная атрофия (СМА): из-за генной мутации мышцы начинают слабеть почти сразу после рождения, потом деформируется скелет, ноги и руки перестают двигаться, становится сначала трудно, а потом невозможно говорить, глотать, переваривать еду. Дышать особенно тяжело — на это нужно очень много сил, которых просто нет. С возрастом (и прогрессом болезни) без лечения остается два пути: ИВЛ или смерть от удушья. У братьев бывает апноэ — во сне останавливается дыхание. Однажды маленький Максим закричал: «Я не могу вздохнуть!» — и мама Наталья начала набирать скорую. Он скорой боялся и через силу, кое-как раздышался сам. Но приступы никуда не делись, и Максим всю жизнь как будто взбирался в гору: с каждым шагом, с каждым днем кислород в крови падал, объем легких уменьшался, идти и жить оставалось до первого большого препятствия — простуды или вируса. Тогда этого никто не знал. Раздышался — и хорошо.
Максим родился в 1990-м — для большинства врачей диагноз «СМА» тогда был набором букв. Одни спрашивали: «Это что, заболевание крови какое-то?» Другие, не разбираясь, выносили вердикты: «Этот у вас долго жить не будет, подумайте еще о детях, снаряд в одну и ту же воронку два раза не попадает». В 1999-м появились двойняшки. Сначала ползали, вставали, а через полтора года «повалились»: ноги размякли и не держали, как будто кто-то выключил кнопку «ходить». Потом отключились спина и руки, остались только кисти, даже крутить колеса собственной коляски не было сил. Папа, носитель одного из сломанных генов, горевал, что не может пойти с сыновьями на рыбалку, раздражался, хватал за колготки и тащил в туалет так, что кожа в кровь стиралась об ткань, кричал: «Зачем ты бумажки на пол бросаешь, если не можешь встать и поднять?» Потом ушел и пропал навсегда, даже не пришел на похороны.
Близнецы со старшим братом Максимом, который ушел через два месяца после рождения младшей сестры ДашиФото: Дарья Асланян для ТД
Максим умер десять лет назад. Пневмония. Просто заболел, и никакие антибиотики и уколы не помогли. Мама Наталья говорит: «У организма закончились ресурсы». Максиму было 20. Гере и Жене сейчас 22. Весят они столько же — по 22 килограмма. Из дома в этом году выходили трижды.
«Они адекватные?»
«По поводу друзей, которых надо известить… Дело неприятное, но сделать надо… В папке с этим файлом, есть еще несколько — это файлы писем, они названы именами получателей <…> Стася, сестренка моя названная <…> Алексей Зыков, был на Дне рождения у меня. Просто позвони, представься и скажи, что умер… <…> Валя Серегина, хорошая девченка <…> Оксана Симонова, по-прежнему близкая подруга <…> Димка Иванов… Ну тут ничего не скажешь, его я забыть не могу».
Ровно в назначенное время в скайпе загораются два окошка — две бледные фигуры, вырезанные из черноты неосвещенной комнаты. Гера сидит перед своим монитором, на плечах клубятся разномастные одеяла — рядом окно. Женя лежит перед своим экраном с микрофоном у рта. Сесть он не может, потому что когда-то сломал колено и с тех пор оно не разгибается — контрактура вздернула задубевший сустав слишком высоко к груди. При СМА слабые мышцы теряют эластичность и дубеют — так жвачки превращаются в камень на изнанках школьных парт. Эту аналогию мне подсказывает Женя, хотя за партой ни он, ни Гера никогда не сидели — школу оканчивали из дома, на коляске по Уфе далеко не уедешь. Я спрашиваю о друзьях: были ли они, есть ли теперь?
— С определенным количеством людей мы познакомились по воле случая, — говорит Гера. — Мы школу оканчивали, там учитель такая: «Дайте-ка я к вам людей зашлю» — и к нам как-то раз зашел некий товарищ.
— Там как обычно происходит в школах: если у тебя какие-то имеются болячки, то это обычно заявка на то, что у тебя в кукухе не все в порядке. Ты либо туповат, либо туповат, — вклинивается Женя. — И этого сударя наряжали Дедом Морозом и к людям гоняли. Когда он к нам должен был идти, ему сразу сказали, что Дедом Морозом наряжаться не надо. Он такой: «Они че, адекватные?» Мы такие: «Ну да». Так вышло. И вот он зашел, мы пообщались и до сих пор дружим. И он нас свел еще с кучей людей, со своей компанией из школы, из универа. Гера, правда, никому никогда не звонит, я всем звоню.
– Да, я человек не особо социальный. Есть такая штука, называется «телефон» — я его просто ненавижу. Когда в разговоре неловкая пауза — у меня все, градины пота, шея горит, дальше ничего не помню.
Я хохочу в голос. Дальше полтора часа болтаем об экстравертах и интровертах, о сериалах («Мы ждем второй сезон “Ведьмака”, чтобы обблеваться. Кавилл, конечно, актер хороший, но ведьмак из него никакой»), об иностранных языках (Женя учит французский, потому что в сети нашел франкоговорящих друзей; Гера — корейский, норвежский и ирландский, потому что один сложный, второй красивый, а третий умирает), о младшей сестре Даше («Она приходит, мы ей помогаем с уроками, потом побесим ее немного, ну как братья обычно делают»). Не могу и не хочу спрашивать о боли, вечной ломоте во всем теле, остановке дыхания во сне и страхе смерти. Хочу дружить.
Черная метка
«Комп этот отдашь мальчишкам, но с условием, чтоб начали активно учится… Может репетитора им найди, по начальному программированию. Надо подпинуть их».
От друзей переходим к работе — парни перечисляют свои проекты: сайты, SММ, два раза в год урожай заказов на курсовые для студентов, в планах — «запрыгнуть в 3D-моделирование». Всему учились сами. Женя в одном проекте стал «мастером по ноготочкам» — вел инстаграм салона, и с тех пор у него глаз дергается от смазанных градиентов и неровных стилетов.
— Чем-то же надо заниматься, — Женина улыбка загорается неоновой вывеской в голубой подсветке монитора.
— Я всегда хотел что-то делать руками, — признается Гера.
Даша, младшая дочка НатальиФото: Дарья Асланян для ТД
— У тебя руки-крюки, — Женина кисть — гроздья суставов, кажется, вот-вот сломают хрупкую веточку предплечья — делает пасс в сторону брата. Неон слепит с новой силой. Мама предупреждала: когда расслабится, начнет хохмить.
— Ну такие в комплектации были, — смеется Гера. — На самом деле есть варианты получить высшее образование онлайн. Но там надо учиться минимум три года. А есть ли у меня эти три года? Это краеугольный камень принятия решений. Моя психотерапевт сказала: «У вас как будто черная метка на руке, и вы с нее глаз не сводите».
Вера
«У меня еще много всего впереди, я это знаю и сейчас… Хотя человеческими жизнями я жить больше не буду, в этом я тоже уже уверен… Пора на новую ступеньку. Короче, не грусти))))».
С психотерапевтом Гера работает уже два года. Сначала были панические атаки — Гера просыпался ночью и проваливался в кошмар наяву, стены казались залитыми чем-то красным, в углах горбились мрачные силуэты. Кричал: «Помогите, убивают, ложитесь, снайперы». Так часто бывает при СМА: тело не может расслабиться, затекает, болит, кислорода не хватает. Гера научился справляться, в хаосе паники как будто нащупал в голове вентиль и перекрыл страх — атака прошла. Постепенно эмоции совсем отключились, и он стал — выжженная земля, ни радости, ни злости, ни обиды — ничего. Панические атаки сменились нервными срывами, когда все вентили вдруг срывало разом, и Геру по несколько дней подряд разрывало между бесконтрольным невеселым смехом и удушливыми слезами, а потом выбрасывало в мрачное, глухое оцепенение, в смертельную усталость.
Оплатить психотерапевта помог фонд помощи хосписам «Вера». Его маме Наталье посоветовали в фейсбуке — когда Максим умер, она общалась там с его друзьями, «чтобы крыша не съехала», и вышла на семьи со СМА. Одна мама ей написала: «Мы обратились в “Веру” и зажили». Наталья позвонила, и выяснилось, что Ситниковы всю жизнь «жили в дебрях». Например, в фонде объяснили, что при СМА нарушается обмен веществ, и привезли «Малоежку» — сбалансированную и легкоусвояемую смесь с белками и витаминами. От обычной еды парней иногда тошнило и рвало, а Гера вообще при слове «еда» морщится — ни настроения, ни сил жевать и глотать у него обычно нет.
— Я ненавижу есть в целом. Меня утомляет этот процесс, я не знаю. Если бы можно было питаться чем-то жидким на постоянной основе, я бы с удовольствием так питался — что-то выпил, и все. Чтобы время не тратить. Мы эту «Малоежку» два раза в день, утром и вечером, пьем. Когда у меня проблемы с настроением, могу и три бахнуть. Они поставляют коробками, на месяца два-три, безвозмездно. Одна банка стоит рублей 400—500, мы бы так себя не обеспечили ни за что.
Врачи из фонда не спрашивали, как другие: «А что вы им колете, когда они задыхаются?» Вместо этого привезли пульсоксиметры, откашливатели, НИВЛ.
— Надо было сделать ночную пульсоксиметрию. Кислород за ночь падал великолепно, до 50 с чем-то при норме 95 и выше, — говорит Гера. — Приехал пульмонолог из Москвы, привез дыхательные аппараты. С ними надо спать. Мы сначала от них чурались, а потом Женя простудился. К нам подруга приехала, мы с ней сидим, и у Жени глаза вдруг закатываются, он лыка не вяжет, как будто под мухой. А он вообще не пьет, если ему не наливать, конечно. Я говорю: «Ты нормальный? Говори нормально». А он: «Да нормально я говорю».
У Жени посинели ногти. На пульсоксиметре — 63.
— Мама реаниматологу в фонд позвонила, он сказал: «Нацепите [маску дыхательного аппарата]». Его сразу вштырило, он пободрел. Долго без этих аппаратов не проживешь. Первая серьезная болячка — и приехали.
Братья не говорят о Максиме — и я не спрашиваю. Мне все о нем рассказала мама. О том, что в последние дни его била лихорадка, а свитер почему-то не лез на голову. Она хотела разрезать горловину, а он попросил не трогать — «тебе еще пригодится». О том, что он умер в больнице, потому что до последнего смутно надеялся, что, может быть, вылечат — «шанс есть всегда». О том, что он всегда радовался подаркам и она купила плеер, накачала туда музыки, передала в палату, а он даже не посмотрел. О том, что после его смерти ей говорили, что ему там лучше. А она злилась: «Вы что, там были?»
«Как уменьшить боль я не знаю, но все равно прошу — не расклеивайся <…> Прощай! Я тебя люблю, мамуль, спасибо за все! И вообще, всех люблю…»
Для того чтобы Гера и Женя дышали, их аппаратам нужны расходники. Нужны лекарства на случай простуды, нужна «Малоежка», нужны деньги на оплату психолога для Геры. Любая сумма поможет фонду, а он поможет Ситниковым. Поможет там, где другие говорят про «жить не будет» и «ему там лучше». Давайте поможем фонду помощи хосписам «Вера».
Еще больше важных новостей и хороших текстов от нас и наших коллег — в телеграм-канале «Таких дел». Подписывайтесь!
