«В душе он останется таким всегда»

Тихий час

В отделении иммунологии Российской детской клинической больницы (РДКБ) обед, но по его коридору носятся, как маленькие вихри, дети в масках. Туда-сюда, из одного конца — в другой. Некоторые пытаются штурмовать комнату с игрушками, но получают отпор и отпрыгивают обратно в вихрь.

— Обед! Тема, обед! — отбривает очередного мальчика в маске воспитательница.

— Саша, нет, тихий час! Меня не волнует, что тебе нечего делать!

— Алексей! Я тебя укушу сейчас!

— Очень жалко! — вежливо отвечает Алексей и убегает прочь.

Воспитательница заклеивает крылья красному дракончику. Постоянно ломают — объясняет она, укладывая заклеенного зверя сушиться на самую высокую полку. Туда из обитателей отделения точно никто не дотянется.

Благотворительный фонд «Подсолнух» полностью курирует все это отделение. Это не единственное отделение, опекаемое благотворителями, гематологией и онкологией, например, занимается фонд «Подари жизнь». И РДКБ — не единственная больница, которой помогает «Подсолнух»: еще «Рогачевке».

Отделению иммунологии «Подсолнух» помогает закупать жизненно важные лекарства, оборудование и другой медицинский инвентарь, оплачивает генетические исследования, организовывает праздники и досуг лечащихся тут ребят — творческие и развивающие занятия, психологические консультации, личные и групповые. Дважды в год при поддержке партнеров «Подсолнуха» в отделение привозят хозтовары, бытовую химию, подгузники и детское питание. Детская комната, в которой мы встретимся с Женей и его мамой, — тоже детище фонда.

Эта программа призвана обеспечить детям гармоничное развитие. Практически 100% из них, рассказывают в «Подсолнухе», боятся взрослеть, потому что не знают, как себя защитить, потому что у них есть комплекс: они боятся, что с ними что-то не так. Так что и в детской комнате, и на праздничных мероприятиях этими детьми занимаются профессиональные педагоги и психологи.

Воспитательница говорит, что для нее это обычные дети с обычными детскими потребностями: поорать, повизжать, поиграть, поделать что-нибудь. И Женя Королев, отмечает она, такой же: шумный, озорной, «с шилом в попе». Гиперактивный. Умный мальчик, особенно когда его заставишь сидеть. Но его не заставить сидеть.

Женя с мамой Ольгой заходят в игровую комнату на интервью, и слова воспитательницы подтверждаются. Не медля ни секунды, не здороваясь, Женя кричит: «Хочу “Лего”!» Подбегает к коробке, сшибает крышку и начинает с грохотом раскидывать кубики по всей комнате. Медицинская маска едва скрывает его довольную улыбку.

Девять болезней за полгода

В его организме не хватает какого-то важного компонента, и иммунитет не работает в полную меру. Обычно иммунодефицит проявляется в грудничковом возрасте, от нескольких месяцев до двух-трех лет. Однако у Жени это началось только год назад, когда ему было уже пять.

«Попали по своей воле в институт Сеченова — подтвердить астму. Там заболели не знаю чем, ОРВИ… После этого упали нейтрофилы <подвид лейкоцитов — прим. ТД>. Непонятно почему. Ничего не изучено, ничего не известно. Организм поломался», — вспоминает мама Жени. Говорит медленно, тщательно подбирая слова. Тогда их закрыли в палате на три недели.

Позже, после выписки, у Жени на попе вскочил фурункул. Вместе с ним пришел жар в 40 градусов, три часа даже держалась температура около 41. Мальчика прооперировали в больнице в Люберцах, но фурункул после нее не зажил. Стало понятно, что у Жени проблема с иммунной системой, и семья отправилась в РДКБ.

В отсутствие нейтрофилов любой вирус попадает в его организм и переходит в сепсис. Сам организм справиться не может, он вырабатывает антитела против своего же иммунитета. С помощью антибиотиков иммунологам удалось и сбить болезненный жар, и устранить фурункул.

Прошлой зимой врачи в РДКБ решили повысить у Жени уровень иммунитета гормонотерапией, и это сработало. На какое-то время. Гормоны блокировали выработку антител, поедали их. Показатели выровнялись, состояние стабилизировалось, гормоны после выписки из больницы отменили. Но под этот Новый год иммунитет вновь резко упал, и Женя вернулся в РДКБ.

Прогнозов нет. У некоторых детей с таким диагнозом антитела уходят через год, у некоторых — через пять, а некоторые обязаны учиться жить с этим всю жизнь. Без терапии жизнь Жени — это полное ограничение контактов, дом, маски, никакого садика или школы. И по девять тяжелых болезней за полгода, именно столько раз Женя успел переболеть до первого приема гормональной терапии (зато при ней не болел вообще ни разу). «Полгода без выздоровления вообще».

Иммунодефицит — заболевание тяжелое. Оно угрожает жизни, с ним полагается инвалидность. Иначе семье не потянуть дорогостоящие лекарства — «Майфортик», 12-17 тысяч за пачку, и иммуноглобулин — 100-200 тысяч за пачку, иммуносупрессор и иммуномодулятор. С получением инвалидности есть сложности — семья живет в Лыткарине, а прописана в Костроме.

Бюрократия сейчас такова, говорит Ольга, что оформлять инвалидность нужно исключительно по месту прописки и одним днем. «Когда найти на это время — ума не приложу. Я же работаю, сейчас больничный взяла [по уходу за ребенком]» — жалуется Ольга.

Семья живет на съемной квартире, своего жилья нет. Ольга работает оператором на заводе и, когда Женя болеет, берет больничный. Это очень часто: в прошлом году она еще в мае полностью израсходовала 60-дневный лимит оплачиваемых больничных, а в этом в первый раз вышла на работу с больничного только в середине февраля. После израсходования лимита больничный — это не более чем оправдание для невыхода на работу — неоплачиваемого. С получением инвалидности оплачиваемых дней станет 120. «Но [выплачивают] копейки все равно», — замечает Ольга.

Сейчас оставаться на гормонах Жене больше нельзя: к ним вырабатывается привыкание, а в сочетании с его темпераментом они дают взрывную гиперактивность. Сегодня его выпишут на уже обновленном лечении, с перечисленными выше препаратами. И, надеется Ольга, сын станет хоть чуть поспокойней.

Новую терапию ему подберут, когда станет известно, какая именно у него форма первичного иммунодефицита. Это помогут установить анализы, которые через два месяца придут по результатам дорогостоящего исследования, заказанного «Подсолнухом», — государство такие не оплачивает ни по обязательной медстраховке, ни по инвалидности.

Обратиться в фонд Ольге посоветовали другие мамы. «Как только узнала про него, сразу же там обозначилась». Фонд тут же откликнулся и помог взять первый анализ — на инфекции костного мозга. Стоил он больше 12 тысяч. На второй деньги в «Подсолнухе» начали собирать еще в сентябре, и, когда в декабре Женя снова лег в РДКБ, гарантийное письмо на нужную сумму (36 300 рублей) уже ждало отправки главврачу.

Теоретически, отмечают в фонде, если своевременно выявить точный диагноз, замещающая терапия успешно обеспечивает организму функцию иммунитета. Человек может жить полной жизнью — учиться, работать, завести семью и даже здоровых детей: носитель мутации не обязательно передает ее по наследству.

Для этого генетический анализ и нужен. Заболевания этого типа происходят как из-за случайных мутаций «процента на популяцию», как выражаются врачи, так и передаются по наследству через родителей-носителей, которые вовремя об этом не узнали. А порой к тому же результату приводит соединение генов здоровых родителей. Всего сейчас медицина насчитывает более 400 видов первичного иммунодефицита.

Диагностирование — краеугольный камень в лечении иммунодефицита. Иммунодефицит не проявляется сам по себе, только через другие болезни. По статистике, в России задержка постановки диагнозов таких заболеваний составляет пять лет. То есть пять лет пациента лечат от других болезней. Жене повезло больше. С точным диагнозом ему смогут подобрать правильную терапию, правильную дозировку и сопутствующие препараты, которые должны сохранить его здоровье.

Спокойствие, только спокойствие

Состояние никак не влияет на развитие Жени — он уже умеет читать и писать, в этом году пойдет в школу, в саду и в больнице нашел десятки друзей. Собственно, друзья — это почти все дети, с кем он сталкивается. Кроме тех, кто не возвращает игрушки: их Женя, проплакавшись по утраченному, записывает во враги. Слово «инвалидность» с ним совершенно не вяжется.

«Этот кусочек! Он мне нужен!» — кричит Женя, тыча в самую сердцевину коробки с «Лего». Оказывается, весь хаос он устроил не просто так: «Хочу построить машинку!» Дома у него есть два подаренных «Подсолнухом» набора — еще один с машиной и с вертолетом. Оба собрал – под чутким надзором мамы – и даже потом не стал крушить, во что, конечно, верится с трудом. Увидев в глубине коробки монетку, Женя ворошит содержимое с удвоенной скоростью.

— Зачем она тебе?

— Хочу в банк положить! — заявляет Женя и, наконец, достает монетку на свет.  — Моя, да!

Женя признается, что вообще очень любит монетки и в целом деньги. Как-то, обучаясь письму, даже отказался выводить по десять раз одну и ту же букву, заявив, что так «денег много не получишь». Его любимая игра — «Монополия». А еще детективы на телефоне, потому что хочет стать полицейским.

Отдельная любовь Жени — черепашки-ниндзя. Мама скупила ему черепах во всех вариантах, у каждой на месте свое именное оружие, у Жени все четко посчитано и инвентаризовано, для него это очень важно. «Какая твоя любимая? Донателло, Микеланджело, Рафаэль, Леонардо?» — перечисляю я, загибая пальцы. «Это! Это! Это! Это!» — тычет Женя во все четыре. Шредера не любит: злодей.

Взгляд Жени падает на красного дракончика с заклеенной лапой — такого желанного, близкого и далекого. От бессилия он начинает трещать кубиками еще громче, хотя, казалось бы, куда уж. Все больше из них залетают под стол. «Убери все куда нужно!» — ругает его Ольга, пытаясь поймать хоть часть руками. «А то я сейчас документы пойду — сдам куда нужно, вот и все. Останешься тут».

— Маму отпустим с выпиской, а Женя поедет ко мне жить… — кивает воспитательница.

— НЕТ! О, меч! — закапывается Женя еще глубже в коробку за новым сокровищем. С еще большим грохотом. А мама рассказывает, что спокойно усидеть он не может даже в церкви — так же первым делом подлетает к тамошней коробке с игрушками и погружается в нее. Но во время причастий сидит спокойно. И во время крещения тоже не брыкался.

«Он вообще спокойным родился. Беспокойный стал сразу, как пошел, — вспоминает мама. Даже водили его к детскому психологу — та провела с ним 40 минут, вышла и сказала: “У него все психически нормальное. Просто он такой человек, такой у него темперамент”. Я спросила: “А он изменится когда-нибудь?” Она ответила, что в более взрослом возрасте, может быть и да, когда поймет, когда, где и как надо себя вести. Но в душе он останется таким всегда».

Сбегать Женя из больницы, к счастью, не пробовал — боится. Пока еще. Но пока это и не понадобится. «А я выписываюсь, выписываюсь!» — победно кричит Женя в лицо прибежавшим на грохот «Лего» сверстникам. «И медсестры, и врачи все тоже очень рады. Хоть вздохнут спокойно», — говорит мама.

Конечно, Женя, несмотря на всю гиперактивность, — обычный ребенок с обычными детскими потребностями. Но его заболевание совсем не обычно. Оно смертельно опасно, особенно в детском возрасте. Мальчику повезло: он попал в «Подсолнух» — единственный фонд в России, специализирующийся на помощи пациентам с первичным иммунодефицитом и аутоиммунными заболеваниями. Но, помимо Жени, у фонда еще сотни подопечных детей (а с 2017 года еще и взрослых). Им всем можно помочь, только если есть очень много монеток. Пожалуйста, поддержите дело «Подсолнуха» любым регулярным пожертвованием.

Еще больше важных новостей и хороших текстов от нас и наших коллег — в телеграм-канале «Таких дел». Подписывайтесь!