В семье ждали близнецов. Сын родился крепышом, а дочь — с несколькими внутриутробными переломами, бездыханная и с однозначным прогнозом: «скоро умрет». Но Марьям выжила
У Рамазановых уже было две девочки, когда они «пошли за мальчиком»: папа хотел джигита. Долгожданного мальчика позже показали на УЗИ его маме Беневше (Фиалке по-русски). А под ним оказалась девочка, как будто в нагрузку, бонусом, прицепилась к брату тайком. Близнецы. Мурад — вверху маминого живота, Марьям — снизу, словно «придавленная» братом. Он — в норме, она — маленькая и слабая… «Если бы я знала, что дочь такая хрупкая, была бы осторожней — не мыла бы пол руками, не наклонялась, не носила тяжелое», — горюет теперь Фиалка: сын родился крепышом, а дочь — с несколькими внутриутробными переломами, бездыханная и с однозначным прогнозом: «скоро умрет».
Сейчас, спустя полтора года, Беневша говорит: «Папа любит Марьям больше всех, после работы спешит сначала к ней, потом уже к Мураду. Мы все любим ее больше, и нам хорошо». Между «было» и «стало» — пропасть. Сделать Рамазановым хорошо помог фонд «Хрупкие люди».
Карусель с улитками
— Женщина, вы кто?
— Я мама Марьям.
— А почему я вас в первый раз вижу? — набух гневом завотделением, где в реанимации сразу после рождения находилась тяжелая пациентка Рамазанова М., несовершенный остеогенез, врожденная хрупкость костей, которая не могла сама сосать, дышать и лежала, как фарфоровая кукла, обложенная ватой, с которой никто не знал, что делать.
«Врачи думали, что мы хотим от нее отказаться. И даже рассчитывали на это. Но мы ни на минуту не задумывались оставить Марьям! Просто я не могла приходить к ней часто, у меня дома старшие дети и Мурад на груди, я только передавала с мужем в больницу сцеженное молоко, а папа посещал Марьям, но нечасто заходил к врачам: “Какой смысл с ними говорить? Чтобы снова слышать, что она скоро умрет?”»
Белый потолок, лица, сменяющие друг друга на его фоне, трубка в горле, гипс на все тело. Неделя от роду. Потом две, три, восемь. Единственное светлое пятно — музыкальная карусель с улитками, которую папа пристроил над кроваткой, «Правда, не знаю, включали ли ее…» У Марьям диагностировали летальный тип несовершенного остеогенеза: она была первым таким ребенком в больнице, куда поступила по скорой из роддома с внутриутробными переломами голени, плеча и бедра. И среди «хрупких» нечасто встречаются дети с угнетением дыхания, — редкий ребенок.
Врачи боялись Марьям, Рамазановы боялись врачей, но забрать дочь домой не могли, — она же не дышит сама! Оставалось только по ночам гнать от себя мысль, включили там для нее карусель, или лежит одна под белым потолком, в тишине. Переломанная девочка размером с куклу…
Возьми меня на ручки
«Марьям всегда спала, когда я приходила. Я толком не видела даже выражения ее глаз… Однажды спросила: “Она хотя бы плачет?” И медсестры ответили: “Да, еще как!”» — обнимает себя за плечи хрупкая 27-летняя Фиалка, мама четверых детей.
Двушка в Новокосине (взяли ипотеку как раз перед последними родами, бабушка спит на кухне), восточные сладости и горный чабрец на столе и большая карта России на стене, — Рамазановы уже давно пустили корни в Москве, говорят без акцента. Сначала переехали из Дагестана родители Эмиржана, держали точку с бытовой химией на Выхинском рынке, потом сын вошел в силу, сейчас сидит за баранкой грузовика, развозит по столице автозапчасти. А Фиалку свою («У нас перед домом росли эти цветы, в день, когда я родилась, родственница внесла букет в дом и спросила у моей мамы: “Можно я ее так назову?”») Эмиржан сорвал едва не со школьной скамьи, привез из соседнего села в большой город, уже здесь Беневша отучилась на медсестру и родила ему детей.
Мурад встает на цыпочки, тащит из вазы рахат-лукум, потом — второй: «Он всегда несет все сестре…» Марьям спит в соседней комнате у бабушки на большой груди. Сама — с лепесток. Только глазища… Самый хрупкий побег на рамазановском дереве. Родись такой ребенок в деревне, а не в Москве, — лежать ей всю жизнь на койке под окошком, пытаясь уловить цветочный запах из сада. Да и в «большой России» Марьям могла бы разделить судьбу большинства хрупких детей, которые не получают лечения вообще, в том числе и потому, что про них не знают, если бы не «Хрупкие люди», фонд помощи для людей с несовершенным остеогенезом, который нашла Беневша. Только тогда Марьям перестала «умирать в ближайшее время», и маме даже разрешили взять ее на руки.
Первый раз, когда девочке исполнилось четыре месяца! До этого запрещали. Сломается! И сами трогать боялись.
Явление феи-крестной
«Я, доктор Наталья Белова, беру ответственность на себя…» — по этой бумаге Беневше Рамазановой разрешили прижать дочь к груди. «Я взяла ее, Марьям сразу открыла глаза и заплакала. Так я впервые услышала ее голос».
Согласно бумагам, по которым всю ответственность за жизнь Рамазановой М. после снятия с аппарата искусственной вентиляции легких брала на себя доктор Белова Н.А., ведущий российский специалист по несовершенному остеогенезу, которую в реанимацию к Марьям привезли «Хрупкие люди», маму положили в палату с дочерью. «Они ошиблись: Белова сказала, что у нас другой тип, Марьям сможет дышать сама и у нас все будет хорошо!»
— Вы хотите забрать ребенка домой?
— А что, можно?!
Были и колыбельные, и сразу на ручки, и рассмотреть глазки, и надышаться, и увидеть, что во сне Марьям улыбается… Через две недели мать и дочь выписали домой. Под ответственность Беловой, которая прописала Рамазановым любовь и унесла с собой страх. «С того дня я знаю, что все будет хорошо: меня научили, как правильно держать — под попку и голову, как купать, как кормить через зонд, как с зонда снимать: через три месяца Марьям уже сама пила молочную смесь. Объяснили, что можно обнимать и целовать, что нужно обязательно двигаться, что существует лечение и что мы обязательно пойдем в школу. Нам остается только жить».
Совершенные люди
Вылечиться нельзя — но можно укреплять кости, регулярно ложась на капельницы с лекарством, учить ребенка адаптироваться к особенностям ежедневной жизни и адаптировать к ним окружающих, держать голову в холоде, а ноги — в тепле…
Белова исповедует междисциплинарный подход: когда нет принимающей стороны и отдающей, но есть единомышленники, когда не «проводят курс лечения», но помогают жить во всех смыслах качественнее, когда работают не только с телом, но и с головой, не только с ребенком, но в не меньшей степени и с родителями, и когда в команде вместе с генетиками, педиатрами и хирургами обязательно и психолог, и эрготерапевт, а перед выпиской из стационара пациент сдает, как выпускной экзамен, «туалетный тест» (на навык самостоятельного пользования удобствами — даже на коляске), — и ты попробуй только у Беловой этот тест завали! Живым не отпустит.
«Мы злые, — говорит Белова. — Потому что хотим добиться результата. И можем помочь, только работая в связке с родителями. У нас в школу ходят практически все, даже колясочники, и отговорки не принимаются. Сейчас у меня лежит уже второе поколение пациентов с несовершенным остеогенезом: я начинала ими заниматься 30 лет назад, и вот девочка, которую когда-то ко мне привели подростком, сейчас привела ко мне свою хрустальную дочку. Некоторые из того первого “выпуска”, увы, спились. Потому что сначала родители под давлением своего страха за детей поднимали им с пола игрушки, а потом они же бегали им за бутылкой…
Ведь выросшим детям, зачастую с изломанной психикой, незачем было жить. Без мотивации, социума, образования, профессии, получив вторичную инвалидизацию уже в процессе воспитания и изоляции от общества. И хотя за эти годы появилось и лекарство, и сложилась наша команда в клинике GMS, и есть потрясающие результаты, — наши дети начинают ходить, побеждать в соревнованиях по плаванию и занимать первые места в шахматных турнирах, ходят на свидания и дышат полной грудью, — к сожалению, в головах родителей почти ничего за эти годы не поменялось: ко мне до сих пор приносят младенцев в обувных коробках или обездвиженных подростков на досках! То есть сначала с этих детей сдувают пылинки, они сидят дома, прикрытые тряпочкой, вместо того, чтобы ползать по полу, копаться в песочнице, ходить в сад — и понимать схему своего тела, учиться ощущать себя в пространстве и в процессе движения вырабатывать собственные навыки безопасности, а потом эти выросшие “несовершенные” не знают, что им делать со своей жизнью…
Поэтому так важно распространять информацию о заболевании и подходах к его ведению, ведь даже в Москве не все врачи могут грамотно подойти к вопросу, как мы видим в случае с Марьям. Важно поддерживать и просвещать родителей, которые готовы сражаться за своего ребенка и просто не всегда знают, как правильно… Да, у Марьям прогрессирующее течение заболевания, — она будет ломаться, но мы будем плыть против этого течения и пытаться его остановить. И у Марьям все получится».
Фонд «Хрупкие люди» поддерживает и просвещает родителей хрупких детей — и общественность тоже. А еще иногда, в самых непонятных случаях, вызывает фею-крестную Наталью Белову, которая достает волшебную палочку и выводит ею на больничных бланках: «Живите и радуйтесь».
У Марьям уже получается. После первого курса капельниц она подняла голову. После второго — поползла. После третьего — села. За год жизни дома сломалась только однажды. Приехали на обследование к пульмонологу, тот отправил в другой корпус, Фиалка побежала по московскому снегу с дочерью, запеленутой в больничное одеяло, боялась выронить, прижала сильней… Сломалась ключица. «Но я уже знала от других родителей, с сообществом которых познакомил меня фонд, что нельзя винить себя и падать духом, — ведь сколько у нас еще впереди таких переломов… Некоторые ломаются, просто неудачно взяв со стола чашку».
Мой чай пахнет горным чабрецом, собранным в Дагестане, чай Беневши не тронут, она сидит, сцепив пальцы, но ее лицо спокойно. Этим летом Мурад и Марьям поедут на лето к маме и папе на родину, в деревню, к родственникам и старикам. Всему горному селу москвичи Рамазановы наконец покажут наследника-джигита и хрупкую Марьям.
Любимая — лишь одно из значений имени их хрустальной дочки. Абсолютно совершенной, если присмотреться внимательно.
Фонд «Хрупкие люди», созданный Еленой Мещеряковой, которая сама воспитывает дочь с несовершенным остеогенезом, собирает вокруг себя семьи, которые столкнулись с отсутствием информации и поддержки, некомпетентностью врачей, страхом, растерянностью, безденежьем. Сотрудники фонда поддерживают родителей, дают консультации по телефону и лично, они направляют их в больницы, помогают добиться квот, положенных на лечение. Фонд аккумулирует вокруг себя специалистов и меценатов, а еще два раза в год устраивает лагеря для хрупких детей и из года в год ведет подопечные семьи, составляя для них индивидуальные маршруты активной жизни.
Пожалуйста, поддержите фонд «Хрупкие люди» любым посильным пожертвованием! А еще лучше — оформите небольшой ежемесячный платеж, чтобы фонд работал, а Марьям и другие дети с несовершенным остеогенезом росли счастливыми.
Еще больше важных новостей и хороших текстов от нас и наших коллег — в телеграм-канале «Таких дел». Подписывайтесь!
